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    Taponamiento cardiaco como forma de inicio de fiebre mediterránea familiar con herencia autosómica dominante

    Anales de Pediatría 2015;82(1): e82-e85

    medes_medicina en español

    SÁNCHEZ FERRER F, MARTINEZ VILLAR M, FERNÁNDEZ BERNAL A, MARTÍN DE LARA I, PAYA ELORZA I

    Anales de Pediatría 2015;82(1): e82-e85

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: La fiebre mediterránea familiar (FMF) es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por episodios breves y recurrentes de fiebre y dolor por inflamación de una o varias serosas (peritoneo, pleura, pericardio, sinovial o túnica vaginal del testículo). La amiloidosis es su complicación más importante y suele ser la principal causa de muerte en los casos en que se presenta. El diagnóstico se basa en la clínica y se confirma mediante pruebas genéticas. Para el tratamiento, se utiliza colchicina a 0,02-0,03 mg/kg/día, que permite tanto evitar la crisis como el desarrollo de la insuficiencia la renal. Presentamos el caso de un niño de 13 años en el que se diagnosticó FMF tras varios episodios coincidentes con fiebre de pericarditis con taponamiento cardiaco. La confirmación genética mostró un patrón de herencia poco frecuente autosómico dominante.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adolescentes, Casos clínicos, Colchicina, Corticoides, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Fiebre mediterránea familiar, Hombres, Indometacina, Pediatría, Radiografía, Taponamiento cardíaco, Tratamiento, Tratamiento farmacológico, Ultrasonografía

    ID MEDES: 99091 DOI: 10.1016/j.anpedi.2013.11.005 *



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