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    Insuficiencia hepática aguda por linfoma de células T sin infiltración hepática

    Anales de Pediatría 2003;58(1): 59-62

    ORTEGA LÓPEZ JUAN J, LÓPEZ ESPINOSA J, ROQUETA MAS J, SABADO ÁLVAREZ C, RUIZ MARCELLAN C, IGLESIAS BERENGUÉ J

    Anales de Pediatría 2003;58(1): 59-62

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: En pacientes con anemia de células falciformes, la hepatomegalia y alteración de la función hepática son comunes. En ellos, las crisis vasooclusivas intrahepáticas graves, pueden ocurrir con niveles de hemoglobina del 25 % y hematocrito superior a 45-50 %. Un 10 % pueden llegar a fallo hepático agudo (FHA). El FHA tiene diversas causas, entre ellas los procesos hematológicos malignos, excepcionalmente el linfoma de células T, que por lo general produce infiltración hepática e isquemia, aunque éste no es el único mecanismo lesional. Recientemente se ha considerado a las citocinas liberadas por linfomas como causa de FHA. Se presenta el caso de una niña de raza negra, con enfermedad de células falciformes, que presentó FHA secundario a un linfoma de células T que no infiltró al hígado, y donde el único mecanismo que se encontró para explicar el cuadro clínico fue el mediado por las citocinas. Cuando los estudios de imagen no confirman la infiltración hepática por células malignas, debe valorarse realizar una biopsia hepática, pues el pronóstico del FHA variará en función de si hay o no infiltración tumoral. Si la causa del FHA es compatible con una enfermedad neoplásica, las citocinas pueden ser las responsables del FHA. Por ello, establecer medidas de soporte de la función hepática e iniciar tratamiento precoz de la enfermedad de base, además de remover directamente estos mediadores inflamatorios de la circulación mediante exanguinotransfusión u otro procedimiento debe constituir la principal preocupación.

    Notas:

     

    Palabras clave: Anemia de células falciformes, Casos clínicos, Citocinas, Insuficiencia hepática, Linfoma de célula T, Pediatría

    ID MEDES: 9856



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