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    Guía para el seguimiento de la enfermedad de Pompe de inicio tardío

    Revista de Neurología 2015;60(7): 321-328

    medes_medicina en español

    GUTIÉRREZ-RIVAS E, ILLA I, PASCUAL-PASCUAL SI, PÉREZ-LÓPEZ J, VÍLCHEZ-PADILLA JJ, BAUTISTA-LORITE J, BARROT E, LÓPEZ DE MUNAIN A

    Revista de Neurología 2015;60(7): 321-328

    Tipo artículo: Guías de práctica clínica

    Resumen del Autor: Aunque el tratamiento con alglucosidasa alfa ha contribuido a mejorar el pronóstico de los pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío, es necesario hacer un seguimiento periódico de la evolución de la enfermedad y de la eficacia del tratamiento. Por este motivo, un comité de expertos españoles ha elaborado una guía para el seguimiento de estos pacientes. El comité propone un modelo de pruebas de seguimiento para la enfermedad de Pompe de inicio tardío. En primer lugar, ha de valorarse el estado nutricional y la función deglutoria. En segundo lugar, y debido a la variabilidad del cuadro clínico, el comité recomienda el uso simultáneo de varias escalas que midan distintas funciones y parámetros. De este modo, la fuerza muscular se evalúa con la escala del Medical Research Council; la función motora, con la prueba de la marcha en seis minutos y pruebas cronometradas; la discapacidad, con la escala de actividad específica de la enfermedad de Pompe construida según el análisis de Rasch; la función respiratoria, con la medida de la capacidad vital forzada y la saturación de oxígeno; y la fatiga, con la escala de intensidad de la fatiga. Por último, la seguridad y la tolerabilidad del tratamiento enzimático sustitutivo se controlan con el registro y tratamiento de los potenciales efectos adversos y la medición de los anticuerpos antialglucosidasa alfa. Se incluyen también diversas recomendaciones generales.

    Notas:

     

    Palabras clave: Enfermedad del almacenamiento de glucógeno tipo II, Escalas de valoración, Estado nutricional, Guías de práctica clínica, Neurología, Seguridad del paciente, Tolerancia al tratamiento, Tratamiento, Valoración funcional

    ID MEDES: 98014



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