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    Linfoma pulmonar asociado a síndrome de Nijmegen

    Anales de Pediatría 2002;57(6): 574-577

    MORENO PÉREZ D, GARCÍA MARTÍN FJ, VÁZQUEZ LÓPEZ R, PÉREZ RUIZ E, GONZÁLEZ VALENTÍN ME, WEIL LARA B, JURADO ORTIZ A

    Anales de Pediatría 2002;57(6): 574-577

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: El síndrome de Nijmegen es una rara entidad autosómica recesiva caracterizada por un síndrome dismórfico peculiar (microcefalia, cara de pájaro, talla corta), inmunodeficiencia combinada acompañada de infecciones recurrentes, hipersensibilidad a las radiaciones ionizantes y predisposición a la aparición de neoplasias, sobre todo linfomas, debido a inestabilidad cromosómica por anomalías en los mecanismos de reparación de las roturas del ADN. Se presenta el caso de un paciente de 6 años con síndrome de Nijmegen, que en su evolución desarrolló un linfoma no hodgkiniano de células B grandes de localización pulmonar sin afectación ganglionar.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Enfermedad hereditaria autosómica, Linfoma de célula B, Síndrome de Nijmegen

    ID MEDES: 9781



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