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    Efecto de los corticoides en el tratamiento de la distrofia muscular de Duchenne

    Anales de Pediatría 2002;57(6): 518-523

    RAFIA S, PASCUAL-PASCUAL SI, MARTÍNEZ-GRANERO MA, PASCUAL-CASTROVIEJO I

    Anales de Pediatría 2002;57(6): 518-523

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Objetivo Valorar la evolución clínica de los pacientes con distrofia muscular de Duchenne que recibieron tratamiento con corticoides, y compararla con la de los que no recibieron tratamiento esteroideo. Pacientes y métodos Se incluyeron 20 pacientes pediátricos con diagnóstico de distrofia muscular de Duchenne a los que se ofreció tratamiento corticoideo: 10 casos recibieron deflazacort y 10, no. Fueron valorados clínicamente por medio de la escala Medical Research Council's Grading System (MRC) de fuerza muscular y la escala funcional de Vignos, comparando la evolución de ambos grupos. Resultados Los pacientes que no recibieron tratamiento corticoideo evolucionaron con un deterioro progresivo. En el grupo que recibió esteroides se observó estabilización de la enfermedad tanto en fuerza muscular como en funcionalidad, además de una mejoría del balance muscular en el 70 % de los casos, que sólo en el 2 % se acompañó de mejoría funcional. El efecto positivo tuvo una duración media de 12 meses. La pérdida de la marcha autónoma se produjo a edades similares en ambos grupos (10,3 frente 10,5 años). En los casos en que se realizó tenotomía aquílea, los resultados fueron pobres. Conclusiones Los corticoides produjeron estabilización clínica de los pacientes y mejoraron la fuerza muscular. La mejoría funcional no fue significativa, incluyendo el momento de pérdida de la marcha autónoma. Esto se debe a que la pérdida de la marcha autónoma depende también de las contracturas articulares. Es fundamental una buena coordinación entre los profesionales de distintas especialidades que atienden a estos pacientes, para lograr el máximo rendimiento de la terapia.

    Notas:

     

    Palabras clave: Corticoides, Distrofia muscular de Duchenne, Distrofias musculares, Niños, Tratamiento

    ID MEDES: 9760



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