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    Amiloidosis de cadenas ligeras: experiencia en un hospital terciario 2005-2013

    Revista Clínica Española 2015;215(1): 1-8

    medes_medicina en español

    KRSNIK I, CABERO M, MORILLO D, SEGOVIA J, GARCÍA-PAVÍA P, GÓMEZ-BUENO M, SALAS C

    Revista Clínica Española 2015;215(1): 1-8

    Tipo artículo:

    Resumen del Autor: Antecedentes y objetivo La amiloidosis AL es una entidad rara cuyo manejo está cambiando gracias a avances recientes en el diagnóstico y tratamiento. Describimos una serie contemporánea de enfermos con amiloidosis AL, para analizar aspectos que permiten un diagnóstico precoz y un manejo óptimo. Pacientes y métodos Hemos reunido para su análisis 32 pacientes (19 mujeres, edad mediana 63 años) atendidos consecutivamente en nuestro centro. Resultados El 84% de los enfermos comenzaron con astenia, disnea o edemas con una duración previa de los síntomas de 8 meses (mediana). La afectación cardiaca (21/32) y la renal fueron las más frecuentes (11/32). Todos los enfermos, excepto uno, presentaban componente monoclonal en suero/orina o valores anormales de cadenas ligeras libres (78%, ¿). La médula ósea (MO) mostraba plasmocitosis clonal en 29 casos. El 100% de las biopsias cardiacas y el 50% de las de MO mostraron amiloide. El ecocardiograma y/o la resonancia cardiaca fueron anormales en 27/30 casos. La mediana de NT-proBNP al diagnóstico fue de 5200 ng/mL. Trece enfermos fallecieron por insuficiencia cardiaca, 2 por rechazo tras trasplante cardiaco, 2 por neumonía y uno tras ictus. Diez enfermos no recibieron tratamiento; 12 recibieron bortezomib y 5 alquilantes. Cinco enfermos recibieron un trasplante cardiaco y 4, un autotrasplante de MO. Catorce enfermos alcanzaron respuesta hematológica completa y 10, respuesta de órganos. La supervivencia mediana fue de 17 meses. Conclusiones La afectación cardiaca es el principal determinante pronóstico. La rentabilidad de las biopsias de órganos afectados es alta (100% biopsias cardiacas). El tratamiento antineoplásico con bortezomib y/o autotrasplante de MO consigue respuestas hematológicas con mejoría de la afectación de órganos.

    Notas:

     

    Palabras clave: Medicina interna

    ID MEDES: 97362 [En proceso] DOI: 10.1016/j.rce.2014.08.013 *



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