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    El tratamiento de la linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. A propósito de una observación

    Revista Española de Pediatría 2003;59(3): 298-302

    MIRANDA MC, MALDONADO MS, MUÑOZ SANZ A

    Revista Española de Pediatría 2003;59(3): 298-302

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La linfohistiocitosis hemofagocítica familiar (LHF) es una enfermedad caracterizada por proliferación y activación de histiocitos y linfocitos T que se acumulan en múltiples órganos con fenómenos de hemogafocitosis. Los criterios diagnósticos incluyen fiebre, esplenomegalia, citopenia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia e histología con hemofagocitosis a múltiples niveles. Se describe el caso de una niña de 8 años, con hermana menor fallecida a los 2 años por cuadro de esplenomegalia y pancitopenia. La paciente presentó una LHF tratada tardíamente que evolucionó con afectación del sistema nervioso central durante el período de búsqueda de un donante de progenitores hematopoyéticos hhitocompatible no emprentado. La enferma falleció el día +5 postrasplante por hemorragia cerebral.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Diagnóstico, Histiocitosis, Linfocitos T, Niños, Trasplantes de células hematopoyéticas, Tratamiento

    ID MEDES: 9691



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