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La enfermedad de Castleman: entidad poco frecuente en pediatría y de presentación variable
Acta Pediátrica Española 2015;73(2): e41-e44
MARCO HERNÁNDEZ AV, ARCOS MACHANCOSES JV, LLAVADOR ROS M, MARTÍN BENLLOCH J, FERRER LORENTE B, OLTRA BENAVENT M, MONTEAGUDO MONTESINOS E
Acta Pediátrica Española 2015;73(2): e41-e44
Tipo artículo:
Caso Clínico
Resumen del Autor:
La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo infrecuente. Su etiología es desconocida, pero se cree que en ella pueden estar implicados procesos autoinmunes, inflamaciones crónicas, infecciones e inmunodeficiencias. Afecta a pacientes jóvenes y se diferencian clínicamente dos formas, una localizada, que se presenta como una masa única, asintomática, de buen pronóstico, más prevalente en pediatría, y otra multicéntrica, con afectación sistémica y peor pronóstico. Histológicamente, existen dos variantes: la hialinovascular, que suele corresponder a las formas localizadas, y la de células plasmáticas, que suele ser multicéntrica. La resección es curativa en las formas localizadas; sin embargo, en las formas multicéntricas se ha ensayado multitud de tratamientos sin éxito. Presentamos el caso de un paciente de 7 años de edad con una forma localizada de EC en la región cervical, en la que la resección quirúrgica resultó ser diagnóstica y terapéutica. Tras 2 años de seguimiento, se mantiene asintomático
La enfermedad de Castleman (EC) es un trastorno linfoproliferativo infrecuente. Su etiología es desconocida, pero se cree que en ella pueden estar implicados procesos autoinmunes, inflamaciones crónicas, infecciones e inmunodeficiencias. Afecta a pacientes jóvenes y se diferencian clínicamente dos formas, una localizada, que se presenta como una masa única, asintomática, de buen pronóstico, más prevalente en pediatría, y otra multicéntrica, con afectación sistémica y peor pronóstico. Histológicamente, existen dos variantes: la hialinovascular, que suele corresponder a las formas localizadas, y la de células plasmáticas, que suele ser multicéntrica. La resección es curativa en las formas localizadas; sin embargo, en las formas multicéntricas se ha ensayado multitud de tratamientos sin éxito. Presentamos el caso de un paciente de 7 años de edad con una forma localizada de EC en la región cervical, en la que la resección quirúrgica resultó ser diagnóstica y terapéutica. Tras 2 años de seguimiento, se mantiene asintomático
Castleman's disease (CD) is an uncommon lymphoproliferative disorder. The etiology is unknown, but autoimmune processes, chronic inflammations, infections and immunodeficiencies are postulated to be involved. CD usually affects young patients and is classified into two clinical groups: a localized variant, the more frequent type in children, presented as a solitary asymptomatic mass, with good prognosis; and the multicentric variant, associated with systemic symptoms and a more aggressive clinical evolution. There are two histological variants, the hyaline-vascular type, which usually appears as localized forms, and the plasma-cell type, which is often multicentric. Resection is curative in localized forms; however, several treatments have been tried in multicentric forms without success. We report the case of a 7-year-old boy with the localized form of CD in the neck, in which the excision was both diagnostic and therapeutic. He remains asymptomatic after 2 years of follow-up.
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Notas:
Palabras clave:
Casos clínicos, Diagnóstico, Enfermedad de Castleman localizada, Hombres, Niños, Pediatría, Trastornos linfoproliferativos, Tratamiento, Tratamiento quirúrgico
ID MEDES:
96793
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