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    Leiomiomatosis cutánea y uterina múltiple o síndrome de Reed: estudio retrospectivo de 13 casos

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2015;106(2): 117-125

    medes_medicina en español

    COLLGROS H, IGLESIAS-SANCHO M, TRIBÓ-BOIXAREU MJ, CREUS-VILA L, UMBERT-MILLET P, SALLERAS-REDONNET M

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2015;106(2): 117-125

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción : La leiomiomatosis cutánea y uterina múltiple (MCUL) o síndrome de Reed se caracteriza por la presencia de leiomiomas cutáneos de origen pilar, leiomiomas uterinos en las mujeres y, en algunos casos, asociación con carcinoma renal. Este síndrome, de herencia autosómica dominante, se produce por una mutación heterocigótica en la línea germinal del gen de la fumarato hidratasa, una enzima del ciclo de Krebs que actúa como supresor tumoral. Objetivo : Revisar los casos de MCUL diagnosticados en 2 hospitales universitarios durante un periodo de 5 años (2008-2013). Material y métodos : Estudio retrospectivo de 13 casos de MCUL, en el que se recogieron características demográficas, clínicas e histológicas, así como posibles asociaciones con otras enfermedades y tratamientos recibidos. Resultados : Trece pacientes fueron diagnosticados de MCUL (10 mujeres y 3 hombres, con una edad media al diagnóstico de 53 años). El 100% de los casos presentaba leiomiomas cutáneos múltiples, distribuidos de forma difusa (69%), agrupada (92%) y/o lineal (7,7%). El 90% de las mujeres presentaba además miomas uterinos y todas ellas habían precisado histerectomía por ese motivo. No encontramos ningún caso de carcinoma renal en los pacientes explorados (9/13), pero sí lesiones renales benignas (4/9). Conclusión : Describimos 13 casos de MCUL, que presentan características clínicas e histológicas similares a las descritas en la literatura, siendo la manifestación cutánea más frecuente la segmentaria tipo 2. Es importante que el dermatólogo identifique los casos de leiomiomas cutáneos y conozca su posible relación con MCUL.

    Notas:

     

    Palabras clave: Dermatología, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Fumarato hidratasa, Leiomiomatosis, Síndrome de Reed, Tratamiento

    ID MEDES: 96389 DOI: 10.1016/j.ad.2014.08.005 *



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