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    Granulomatosis de Wegener con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo frente a catepsina G

    Anales de Pediatría 2013;79(6): 381-384

    medes_medicina en español

    OCAÑA PÉREZ E, PEÑA CASAS AM, DEL CAMPO MUÑOZ T, ÁVILA CASAS A, LUQUE BARONA R

    Anales de Pediatría 2013;79(6): 381-384

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: Resumen La granulomatosis de Wegener pertenece al grupo de vasculitis de vaso pequeño asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo. Se caracteriza por inflamación granulomatosa y vasculitis necrosante que puede afectar a diversos órganos, principalmente cursa con afectación renal y de las vías respiratorias. Es una enfermedad rara en la infancia y el diagnóstico precoz es fundamental para el pronóstico a largo plazo de la enfermedad. La presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo con patrón citoplasmático o de títulos elevados de anticuerpos antiproteinasa-3 ha sido actualmente incluida en los criterios diagnósticos de vasculitis en niños. En este artículo se presenta un caso de granulomatosis de Wegener en la infancia, con presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo con patrón citoplasmático con ausencia de anticuerpos antiproteinasa-3 y presencia de niveles elevados de anticuerpos anticatepsina G, raramente asociados a granulomatosis de Wegener.

    Notas:

     

    Palabras clave: Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilo, Biopsia, Casos clínicos, Catepsina G, Ciclofosfamida, Corticoides, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Granulomatosis de Wegener, Niños, Pediatría, Plasmaféresis, Prednisona, Tratamiento, Tratamiento farmacológico

    ID MEDES: 86144 DOI: 10.1016/j.anpedi.2013.03.009 *



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