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    Tumor maligno de vaina de nervio periférico con diferenciación heteróloga: una entidad poco frecuente de pronóstico desfavorable

    Revista Española de Patología 2013;46(3): 181-185

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    VIEITES B, GONZÁLEZ-CANTÓN JR, LÓPEZ-GARCÍA MA, BISCUOLA M

    Revista Española de Patología 2013;46(3): 181-185

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: Resumen El tumor maligno de vaina de nervio periférico (TMVNP) es una neoplasia de mal pronóstico originada sobre nervios periféricos o que muestra diferenciación propia de diferentes elementos de la vaina nerviosa. Constituye un grupo de lesiones con gran heterogeneidad morfológica, cuyo diagnóstico diferencial requiere de estudios complementarios apropiados. Resumen Presentamos el caso de un varón de 42 años de edad con una masa dolorosa pretibial y signos radiológicos de agresividad. El estudio histopatológico demostró una lesión mesenquimal maligna compuesta por una proliferación fusocelular predominante, alternando con estructuras glandulares atípicas y grupos de células con diferenciación rabdomioblástica. Resumen El estudio inmunohistoquímico y molecular determinó el diagnóstico de TMVNP con diferenciación heteróloga. Resumen La presencia de elementos heterólogos en el TMVNP es muy poco habitual, lo que añade dificultad al diagnóstico histológico e implica un peor pronóstico de la enfermedad.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adultos, Anatomía patológica, Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Extremidades inferiores, Histología, Hombres, Inmunohistoquímica , Neoplasias de la vaina del nervio, Tibia

    ID MEDES: 83333 DOI: 10.1016/j.patol.2012.09.009 *



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