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Nefropatía IgM en niños: análisis clinicopatológico
Nefrología 2013;33(4): 532-538
ARIAS LF, PRADA MC, VÉLEZ-ECHEVERRI C, SERNA-HIGUITA LM, SERRANO-GAYUBO AK, OCHOA CL, VANEGAS-RUIZ JJ
Nefrología 2013;33(4): 532-538
Resumen del Autor:
Introducción: La nefropatía IgM (NIgM) es una glomerulonefritis caracterizada por depósitos mesangiales difusos de inmunoglobulina M (IgM), que suele manifestarse con proteinuria en rango nefrótico y que, según algunos trabajos previos, se presenta más frecuentemente en pacientes que son resistentes o dependientes del tratamiento con esteroides. Objetivo: Realizar una descripción clínica, histológica e inmunopatológica, y evaluar la respuesta al tratamiento esteroideo de los pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome nefrótico y depósitos mesangiales y difusos de IgM. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, realizado en dos centros hospitalarios, donde se analizaron los registros clínicos de pacientes pediátricos con diagnóstico de NIgM y se revaluaron los cortes histológicos. Resultados: Trece niños fueron incluidos en el presente estudio. La NIgM correspondió al 5,17 % de todas las biopsias renales pediátricas. La edad de los pacientes estuvo entre 1 y 12 años (mediana: 2 años); el 46,7 % fueron mujeres. El hallazgo morfológico más frecuente fue hipercelularidad mesangial difusa (46,1 %), seguido de glomeruloesclerosis focal y segmentaria (30,8 %) y cambios glomerulares mínimos (23,1 %). Todos los pacientes recibieron esteroides, en 4 de ellos (30,7 %) como el único medicamento inmunosupresor; 3 (23,1 %) recibieron además ciclofosfamida, 5 (38,4 %) micofenolato y 1 (7,7 %) ciclosporina. Siete pacientes (53,8 %) presentaron recaídas frecuentes, 5 (38,5 %) fueron corticorresistentes y 1 (7,7 %) corticodependiente. Dos pacientes (15,38 %) presentaron alteración crónica de la función renal. Conclusión: La presencia de IgM mesangial difusa en pacientes pediátricos con síndrome nefrótico no es un hallazgo muy infrecuente, su presentación clínica se ha asociado con menor respuesta a esteroides. Sin embargo, su pronóstico a largo plazo aún no se conoce
<strong>Introducción</strong><strong>:</strong> La nefropatía IgM (NIgM) es una glomerulonefritis caracterizada por depósitos mesangiales difusos de inmunoglobulina M (IgM), que suele manifestarse con proteinuria en rango nefrótico y que, según algunos trabajos previos, se presenta más frecuentemente en pacientes que son resistentes o dependientes del tratamiento con esteroides. <strong>Objetivo:</strong> Realizar una descripción clínica, histológica e inmunopatológica, y evaluar la respuesta al tratamiento esteroideo de los pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome nefrótico y depósitos mesangiales y difusos de IgM. <strong>Métodos</strong><strong>:</strong> Estudio descriptivo, retrospectivo, realizado en dos centros hospitalarios, donde se analizaron los registros clínicos de pacientes pediátricos con diagnóstico de NIgM y se revaluaron los cortes histológicos. <strong>Resultados: </strong>Trece niños fueron incluidos en el presente estudio. La NIgM correspondió al 5,17 % de todas las biopsias renales pediátricas. La edad de los pacientes estuvo entre 1 y 12 años (mediana: 2 años); el 46,7 % fueron mujeres. El hallazgo morfológico más frecuente fue hipercelularidad mesangial difusa (46,1 %), seguido de glomeruloesclerosis focal y segmentaria (30,8 %) y cambios glomerulares mínimos (23,1 %). Todos los pacientes recibieron esteroides, en 4 de ellos (30,7 %) como el único medicamento inmunosupresor; 3 (23,1 %) recibieron además ciclofosfamida, 5 (38,4 %) micofenolato y 1 (7,7 %) ciclosporina. Siete pacientes (53,8 %) presentaron recaídas frecuentes, 5 (38,5 %) fueron corticorresistentes y 1 (7,7 %) corticodependiente. Dos pacientes (15,38 %) presentaron alteración crónica de la función renal. <strong>Conclusión</strong><strong>:</strong> La presencia de IgM mesangial difusa en pacientes pediátricos con síndrome nefrótico no es un hallazgo muy infrecuente, su presentación clínica se ha asociado con menor respuesta a esteroides. Sin embargo, su pronóstico a largo plazo aún no se conoce
<strong><em>Introduction:</em></strong><em> IgM nephropathy (IgMN) is a glomerulonephritis characterised by diffuse mesangial immunoglobulin M (IgM) deposits. It usually presents with nephrotic range proteinuria and, according to some previous work, it occurs most often in patients who are resistant to or dependent on steroid treatment.<strong> Objective:</strong> To perform a clinical, histological and immunopathological description and assess the response to steroid treatment of paediatric patients diagnosed with nephrotic syndrome and diffuse mesangial IgM deposits.<strong> Method:</strong> This is a descriptive, retrospective study carried out in two hospitals, where the clinical records of paediatric patients with IgMN were analysed and the histological sections were re-assessed. <strong>Results:</strong> thirteen children were included in this study. IgMN corresponded to 5.17% of all paediatric renal biopsies. The age of patients ranged from 1 year to 12 years (median: 2 years), 46.7% were women. The most common morphological finding was diffuse mesangial hypercellularity (46.1%), followed by focal segmental glomerulosclerosis (30.8%) and minimal glomerular changes (23.1%). All patients received steroids; in 4 cases (30.7%) as the only immunosuppressant medication, 3 (23.1%) also received cyclophosphamide, 5 (38.4%) mycophenolate, and 1 (7.7%) cyclosporine. Seven patients (53.8%) had frequent relapses, 5 (38.5%) were cortico-resistant and 1 (7.7%) cortico-dependent. Two patients (15.38%) had chronic impairment of renal function. <strong>Conclusion:</strong> The presence of diffuse mesangial IgM in paediatric patients with nephrotic syndrome is not a very uncommon finding; its clinical presentation has been associated with lower response to steroids. However, the long-term prognosis of these patients is still unknown</em>
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Notas:
Palabras clave:
Esteroides, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Glomerulosclerosis segmentaria y focal, Inmunoglobulina M, Nefrología, Nefropatías, Nefrosis lipoidea, Niños, Síndrome nefrótico, Tratamiento, Tratamiento farmacológico
ID MEDES:
82800
DOI: 10.3265/Nefrologia.pre2013.Mar.11962 *
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