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Angioqueratoma solitario de lengua en una niña de 7 años
Acta Pediátrica Española 2013;71(6): 139-143
DÍAZ MORENO E, CASTEJÓN CASADO J, LICERAS LICERAS E, GARCÍA GÓMEZ M, MUÑOZ MIGUELSANZ MA, FERNÁNDEZ VALADÉS R
Acta Pediátrica Española 2013;71(6): 139-143
Tipo artículo:
Caso Clínico
Resumen del Autor:
Los angioqueratomas son malformaciones vasculares, caracterizadas por ectasias vasculares en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e hiperqueratosis reactiva, que pueden aparecer de manera aislada o como forma sistémica generalizada asociados a enfermedades metabólicas. El angioqueratoma solitario de mucosa oral es una lesión poco frecuente, que hasta la comunicación de Sipponen, en 2006, se creía siempre típica de las formas sistémicas y muy rara en las localizadas. Su aparición en la infancia es, asimismo, poco frecuente, habiéndose descrito hasta la fecha sólo 5 casos en menores de 18 años, aunque algunos autores señalan que puede tratarse de una enfermedad infradiagnosticada de ahí la importancia de su adecuado estudio y diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente de 7 años de edad, con una lesión rojiza en el dorso de la lengua, no dolorosa, sin antecedente traumático, en cuyo examen físico se observó una lesión de 14 mm de diámetro en el borde derecho de la lengua, con múltiples pápulas eritematosas, sin apreciarse otros cambios en la mucosa oral. Se realizó una extirpación bajo anestesia general, y el diagnóstico se verificó por examen histopatológico de la pieza extirpada.
Los angioqueratomas son malformaciones vasculares, caracterizadas por ectasias vasculares en la dermis papilar con hiperplasia epitelial e hiperqueratosis reactiva, que pueden aparecer de manera aislada o como forma sistémica generalizada asociados a enfermedades metabólicas. El angioqueratoma solitario de mucosa oral es una lesión poco frecuente, que hasta la comunicación de Sipponen, en 2006, se creía siempre típica de las formas sistémicas y muy rara en las localizadas. Su aparición en la infancia es, asimismo, poco frecuente, habiéndose descrito hasta la fecha sólo 5 casos en menores de 18 años, aunque algunos autores señalan que puede tratarse de una enfermedad infradiagnosticada de ahí la importancia de su adecuado estudio y diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente de 7 años de edad, con una lesión rojiza en el dorso de la lengua, no dolorosa, sin antecedente traumático, en cuyo examen físico se observó una lesión de 14 mm de diámetro en el borde derecho de la lengua, con múltiples pápulas eritematosas, sin apreciarse otros cambios en la mucosa oral. Se realizó una extirpación bajo anestesia general, y el diagnóstico se verificó por examen histopatológico de la pieza extirpada.
Angiokeratomas are vascular malformations characterized by vascular ectasia in the papillary dermis with reactive epithelial hyperplasia and hyperkeratosis, which can occur in isolation or as widespread systemic form associated with metabolic diseases. The solitary angiokeratoma of the oral mucosa is a rare injury, which to Sipponen communication in 2006, always believed typical of systemic forms and very rare in localized. Its occurrence in childhood is likewise rare, having been described to date only 5 cases in children under 18, although some authors suggest that this may be an underdiagnosed disease, hence the importance of adequate study and diagnosis. We report a 7 years with a reddish lesion on the dorsum of the tongue, no pain, no history of trauma, in which physical examination showed a lesion of 14 mm in diameter in right right edge of the tongue with multiple erythematous papules, showing no other changes in the oral mucosa. Excision was performed under general anesthesia and the diagnosis was verified by histopathological examination of the resected specimen.
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Notas:
Palabras clave:
Angioqueratoma, Casos clínicos, Diagnóstico, Enfermedades de la lengua, Lengua, Malformaciones vasculares, Mujeres, Niños, Pediatría, Tratamiento, Tratamiento quirúrgico
ID MEDES:
82629
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