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    Afasia progresiva primaria: del síndrome a la enfermedad

    Neurología 2013;28(6): 366-374

    medes_medicina en español

    MATÍAS-GUIU JA, GARCÍA-RAMOS R

    Neurología 2013;28(6): 366-374

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: Introducción La APP es un síndrome clínico caracterizado por un deterioro progresivo del lenguaje de etiología neurodegenerativa. En los últimos años se han realizado importantes avances que han contribuido a un mayor conocimiento de esta entidad, que puede ser el modo de presentación de diferentes enfermedades neurodegenerativas. Desarrollo Se revisan los principales aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos, etiológicos y terapéuticos de la APP. La mayoría de los casos son esporádicos, iniciándose en torno a los 50-70 años. Se han descrito 3 subtipos clínicos principales: APP-no fluente o agramatical; APP-semántica; y APP-logopénica. Cada subtipo se ha asociado de forma preferencial a una anatomía patológica concreta, aunque la capacidad predictiva del diagnóstico clínico no es completa. Entre los biomarcadores disponibles, destacan la neuroimagen anatómica y funcional. Se han ensayado diferentes tratamientos, sin demostrarse un beneficio claro. No obstante, los inhibidores de acetilcolinesterásica pueden estar indicados, especialmente en la variante logopénica. Conclusiones La APP es un síndrome emergente, con una prevalencia probablemente mayor de la esperada. Considerada previamente como parte del espectro de la demencia frontotemporal, también está relacionada con la enfermedad de Alzheimer. El diagnóstico clínico, completado con el uso de biomarcadores, puede predecir la anatomía patológica subyacente, lo que a su vez supondrá mayores oportunidades en el tratamiento.

    Notas:

     

    Palabras clave: Afasia, Afasia progresiva primaria, Demencia, Diagnóstico, Enfermedad de Alzheimer, Epidemiología, Factores de riesgo, Marcadores bioquímicos, Neurología, Pronóstico, Revisión, Tratamiento

    ID MEDES: 82597 DOI: 10.1016/j.nrl.2012.04.003 *



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