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    Manifestaciones clínicas y neurorradiológicas en los adultos con neurofibromatosis tipo 1

    Neurología 2013;28(6): 361-365

    medes_medicina en español

    JIMÉNEZ CABALLERO PE, LÓPEZ ESPUELA F, PORTILLA CUENCA JC, ROMERO SEVILLA RM, FERMÍN MARRERO JA, CASADO NARANJO I

    Neurología 2013;28(6): 361-365

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción La neurofibromatosis tipo 1 es el trastorno neurocutáneo más frecuente. La mayoría de las series de casos publicadas son sobre la población pediátrica. Material y métodos Estudio transversal de los casos de neurofibromatosis tipo 1 en las consultas de neurología recogidos en una base de datos. Se han analizado las diferentes variables clínicas que conforman el diagnóstico, así como las variables demográficas y neurorradiológicas. Resultados Se han encontrado un total de 31 pacientes con neurofibromatosis tipo 1. La edad media ha sido de 28,9 años y el 58,4% son mujeres. Los sujetos con lesiones tipo Unidentified bright objects (UBO) son más jóvenes que los que no las presentan (22,45 ± 8,22 años vs. 32,5 ± 10,64; p = 0,011), por el contrario, los sujetos con neurofibromas son mayores que los que no los tienen (30,56 ± 10,68 años vs. 18,25 ± 4,34; p = 0,032). No hay diferencias de sexo en la presentación de las variables clínicas ni radiológicas. Siete pacientes presentaron tumores (22,6%), 3 fueron gliomas del tracto óptico (uno de ellos bilateral), 3 neurofibromas plexiformes y un astrocitoma pilocítico del troncoencéfalo. Conclusiones Los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 no solo presentan lesiones tumorales a nivel periférico en forma de neurofibromas, sino también a nivel del sistema nervioso central. La edad de los sujetos que tienen neurofibromas es mayor que la que no los presentan, sin embargo, los que presentan UBO son más jóvenes que los que no poseen estas lesiones.

    Notas:

     

    Palabras clave: Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios transversales, Neoplasias encefálicas , Neurofibroma, Neurofibromatosis, Neurofibromatosis 1, Neurología, Resonancia magnética nuclear, Signos y síntomas clínicos

    ID MEDES: 82596 DOI: 10.1016/j.nrl.2012.09.001 *



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