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    Epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda. Una rara causa de ictus isquémico

    Revista de Neurología 2013;56(11): 567-572

    medes_medicina en español

    DEL SAZ-SAUCEDO P, ALFAYA-MUÑOZ LB, RECIO-BERMEJO M, LARA-MEDINA FJ, GARCÍA-CHICLANO A, ORTEGA-LEÓN T, RUEDA-MEDINA I, DOMÍNGUEZ-FERNÁNDEZ MJ, MADRID-MUÑIZ C, FRANCO-HUERTA M

    Revista de Neurología 2013;56(11): 567-572

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: Introducción. La epiteliopatía pigmentaria placoide multifocal posterior aguda (EPPMPA) es una enfermedad inflamatoria rara, generalmente de etiología indeterminada, de la coriocapilar, el epitelio pigmentario y la retina externa. Afecta predominantemente a pacientes jóvenes y en algunos casos puede involucrar al sistema nervioso central en forma de ictus o de meningoencefalitis. Presentamos el caso clínico de una mujer joven con EPPMPA complicada con ictus e hipertensión intracraneal. Caso clínico. Mujer de 16 años que comienza con cefalea intensa sugestiva de hipertensión intracraneal, así como con un déficit agudo hemisférico izquierdo. La resonancia magnética craneal ponía de manifiesto lesiones embólicas o vasculíticas en diferentes territorios. No se evidenciaron datos de meningoencefalitis en el estudio del líquido cefalorraquídeo, pero sí de hipertensión intracraneal asociada. La presencia de lesiones muy específicas en el polo ocular posterior permitió el diagnóstico de EPPMPA complicada con ictus isquémico, probablemente por mecanismo vasculítico. Un amplio estudio etiológico fue negativo para identificar un factor desencadenante claro del proceso. Se inició tratamiento corticoideo con buena evolución clínica y radiológica. Conclusiones. La EPPMPA es una entidad rara que generalmente entraña buen pronóstico; sin embargo, en algunos casos puede complicarse con afectación del sistema nervioso central, y el ictus isquémico secundario a vasculitis es la complicación más grave. Ante un paciente joven con ictus que presente sintomatología visual y lesiones coriorretinianas, debe considerarse la EPPMPA en su diagnóstico etiológico.

    Notas:

     

    Palabras clave: Accidente cerebrovascular, Adolescentes, Casos clínicos, Corticoides, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Epiteliopatía pigmentaria placoide posterior, Meningoencefalitis, Mujeres, Nervio óptico, Neurología, Resonancia magnética nuclear, Tomografía de coherencia óptica, Tratamiento, Tratamiento farmacológico, Vasculitis

    ID MEDES: 82208



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