• 1

    Síndrome del nevo basocelular: experiencia en un hospital pediátrico

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2013;104(5): 426-433

    medes_medicina en español

    SAMELA PC, TOSI V, CERVINI AB, BOCIAN M, BUJÁN MM, PIERINI AM

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2013;104(5): 426-433

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: Resumen El síndrome del nevo basocelular o síndrome de Gorlin es un trastorno hereditario infrecuente, de carácter autosómico dominante, asociado a la mutación del gen PATCHED1. Se caracteriza por la presencia de múltiples carcinomas basocelulares y alteraciones óseas, cutáneas, oftalmológicas y neurológicas asociadas. Resumen Presentamos 6 pacientes evaluados en nuestro Servicio con diagnóstico de síndrome del nevo basocelular. Entre las manifestaciones observadas se destacan la presencia de hoyuelos palmoplantares en todos los pacientes (100%), carcinomas basocelulares múltiples en 5 pacientes (83%), malformaciones congénitas en 5 sujetos (83%), alteraciones esqueléticas en tres de ellos (50%) y queratoquistes odontógenos en un paciente (17%). Resumen Es de nuestro interés hacer hincapié en la importancia del diagnóstico y tratamiento temprano de esta enfermedad, debiendo realizar un seguimiento multidisciplinario a lo largo de toda la vida de estos pacientes.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adolescentes, Carcinoma basocelular, Casos clínicos, Dermatología, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Niños, Síndrome del nevo basocelular, Tratamiento

    ID MEDES: 81932 DOI: 10.1016/j.ad.2012.04.002 *



    * RECUERDE. Al pulsar el enlace “Texto completo”, usted abandonará el entorno MEDES. En ese caso, la web a la que desea acceder no es propiedad de Fundación Lilly y, por tanto, ésta no se responsabiliza de los contenidos, informaciones o servicios presentes en ella, ni de la política de privacidad que aplique el sitio web de un tercero.