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    Neuroimagen estructural y funcional en las enfermedades priónicas humanas

    Neurología 2013;28(5): 299-308

    medes_medicina en español

    ORTEGA-CUBERO S, LUQUIN MR, DOMÍNGUEZ I, ARBIZU J, PAGOLA I, CARMONA-ABELLÁN MM, RIVEROL M

    Neurología 2013;28(5): 299-308

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: Introducción Las prionopatías son un conjunto de enfermedades neurodegenerativas producidas por el acúmulo de una isoforma anormal de la proteína priónica celular (PrPc). Se clasifican en adquiridas, hereditarias y esporádicas. Aunque son muchas las características clínicas, evolutivas y anatomopatológicas que las diferencian, todas ellas tienen en común un curso desfavorable y un pronóstico fatal. Desarrollo Si bien algunos tipos como el kuru, prácticamente han desaparecido, otras formas como la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) o la iatrogénica siguen vigentes y suponen un reto en la medicina actual. El diagnóstico de certeza se realiza postmortem, salvo en el caso de la vECJ en la que la biopsia amigdalar puede detectar el 100% de los casos. Ello ha supuesto que se definan criterios diagnósticos en función de una probabilidad estadística, que precisa la realización de exámenes complementarios tales como el estudio electroencefalográfico y la detección de la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Solamente la vECJ ha llegado a incluir en los criterios diagnósticos de la OMS el en resonancia magnética cerebral (RM). En este artículo se revisan los hallazgos de neuroimagen que han sido descritos para cada tipo de prionopatía en pacientes con un diagnóstico de certeza. Conclusiones La finalidad es definir la utilidad de estas pruebas complementarias como una herramienta de apoyo para el diagnóstico de este conjunto de enfermedades neurodegenerativas.

    Notas:

     

    Palabras clave: Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Neurología, Priones, Prionopatías, Proteína priónica celular, Resonancia magnética nuclear, Revisión, Síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker

    ID MEDES: 81825 DOI: 10.1016/j.nrl.2011.03.012 *



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