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  ¿Es eficaz el tratamiento con hidroxicloroquina en el déficit de proteína C surfactante?

  Archivos de Bronconeumología 2013;49(5): 213-215

  

  RABACH I, POLI F, ZENNARO F, GERMANI C, VENTURA A, BARBI E

  Archivos de Bronconeumología 2013;49(5): 213-215

  Tipo artículo: Caso Clínico

  Resumen del Autor: Resumen Presentamos el caso de 2 hermanos gemelos con déficit de proteína C surfactante que fueron tratados mediante el empleo de hidroxicloroquina durante 3 años, con aparente éxito. La fisiopatología exacta de esta enfermedad no se conoce, y no disponemos de ningún tratamiento específico para ella; tan solo tenemos noticia de unas pocas descripciones previas en la literatura sobre el uso de hidroxicloroquina para el déficit de proteína C surfactante con resultados satisfactorios. Dos años después de la retirada del tratamiento se volvió a evaluar a los gemelos: no presentaron nuevas infecciones, el crecimiento y el estado general fueron normales, y la TC de tórax mostró una notable reducción adicional de la neumopatía intersticial. Estos datos parecen poner en duda la eficacia de la hidroxicloroquina, y sugieren que la mejoría clínica fue simplemente la evolución natural de la enfermedad. Resumen Presentamos el caso de 2 hermanos gemelos con déficit de proteína C surfactante que fueron tratados mediante el empleo de hidroxicloroquina durante 3 años, con aparente éxito. La fisiopatología exacta de esta enfermedad no se conoce, y no disponemos de ningún tratamiento específico para ella; tan solo tenemos noticia de unas pocas descripciones previas en la literatura sobre el uso de hidroxicloroquina para el déficit de proteína C surfactante con resultados satisfactorios. Dos años después de la retirada del tratamiento se volvió a evaluar a los gemelos: no presentaron nuevas infecciones, el crecimiento y el estado general fueron normales, y la TC de tórax mostró una notable reducción adicional de la neumopatía intersticial. Estos datos parecen poner en duda la eficacia de la hidroxicloroquina, y sugieren que la mejoría clínica fue simplemente la evolución natural de la enfermedad. Traducir

  Notas:

   

  Palabras clave: Casos clínicos, Déficit de proteína C, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Gemelos, Hidroxicloroquina, Neumología, Neumopatías intersticiales, Proteína C, Proteína C asociada a surfactante pulmonar, Síndrome de dificultad respiratoria, Surfactante pulmonar, Tomografía computarizada, Tratamiento, Tratamiento farmacológico

  ID MEDES: 81003 DOI: 10.1016/j.arbres.2012.08.005 *

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