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    Fibromixoma plexiforme del antro gástrico: descripción de 2 casos y revisión de la literatura

    Revista Española de Patología 2013;46(2): 93-100

    medes_medicina en español

    VALLEJO-BENÍTEZ AM, SUÁREZ-AGUADO J, MORA-CABEZAS M, ARAMENDI T, GIMENO M, SALAS J, GONZÁLEZ-CÁMPORA R

    Revista Española de Patología 2013;46(2): 93-100

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: Resumen El tumor miofibroblástico angiomixoide plexiforme o fibromixoma plexiforme es una neoplasia mesenquimal benigna, rara, recientemente descrita, que afecta al antro gástrico. Histológicamente presenta crecimiento plexiforme y está compuesta por células fibro/miofibroblásticas en un estroma mixoide, variable, con marcada trama capilar. En el presente artículo llevamos a cabo una revisión de la literatura y aportamos 2 casos adicionales en pacientes jóvenes (36 y 46 años) que consultaron por molestias gástricas inespecíficas y hemorragia digestiva alta. Ambas lesiones estaban situadas en la submucosa y en la capa muscular propia y presentaban un patrón de crecimiento plexiforme. Las células tumorales eran fusiformes y se disponían en el seno de una matriz mixoide abundante. La vascularización estaba constituida por numerosos vasos de pared fina y pequeño calibre. Con las técnicas de inmunohistoquímica, las células tumorales fueron positivas para actina de músculo liso, vimentina, caldesmón y desmina (un caso) y negativas para CD117, DOG1, EMA, S100, -catenina y CD34. El estudio molecular no detectó mutaciones en los genes KIT y PDGFRA , en ninguno de los 2 casos. Hasta la fecha (4 años y 8 meses), ninguno de los pacientes ha desarrollado recidivas ni metástasis. Resumen El diagnóstico diferencial incluye una gran variedad de lesiones mixoides que pueden asentar o invadir la pared del estómago (GIST, tumor desmoide intraabdominal, pólipo fibroide inflamatorio, leiomioma-leiomiosarcoma, perineuroma, schwannoma y neurofibroma), pero solo el neurofibroma plexiforme comparte su característico patrón de crecimiento. Resumen Aunque en la revisión de la literatura hemos encontrado un total de 23 casos bajo la denominación de tumor gástrico miofibroblástico angiomixoide plexiforme o fibromixoma plexiforme, también hemos advertido que antes de la introducción de estos términos se habían descrito lesiones gástricas mixoides semejantes, no muy bien caracterizadas, que comparten mayoritariamente la localización antral gástrica, por lo que cabría especular sobre la posible existencia de una misma entidad con variable grado de diferenciación fibro/miofibroblástica y de patrón plexiforme, desarrollada probablemente en una población celular limitada exclusivamente al estómago.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adultos, Adultos mediana edad, Anatomía patológica, Antro gástrico , Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Fibroma, Histología, Hombres, Inmunohistoquímica , Mujeres, Revisión, Tumores del estroma gastrointestinal

    ID MEDES: 80699 DOI: 10.1016/j.patol.2012.06.003 *



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