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    Hemofilia A en un recién nacido pretérmino. Riesgo de sangrado frente a riesgo de desarrollo de inhibidor

    Acta Pediátrica Española 2013;71(3): 44-53

    medes_medicina en español

    ARCOS MACHANCOSES JV, MARCO HERNÁNDEZ AV, SOLANO GALÁN P, GIMENO NAVARRO AB, IZQUIERDO SEBASTIÁ S, HAYA GUAITA S

    Acta Pediátrica Española 2013;71(3): 44-53

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: La hemofilia A es la coagulopatía hereditaria más importante. Constituye una condición facilitadora de sangrados profundos por un fallo en la hemostasia secundaria. El principal abordaje terapéutico consiste en la terapia sustitutiva con factor VIII, aunque en algunos casos la formación de anticuerpos inhibidores puede dificultar su utilidad a largo plazo. Cada vez se conocen mejor los factores que condicionan el desarrollo de inhibidores, pero todavía no se puede predecir con seguridad la probabilidad que tiene un paciente de desarrollar esta complicación, aunque en algunos trabajos ya se han propuesto fórmulas a tal efecto. Son pocas las referencias que se encuentran en la bibliografía sobre el manejo de la hemofilia en el recién nacido, y todavía menos si se trata de neonatos prematuros. No existe ninguna recomendación o guía al respecto, pero quizás un planteamiento individualizado sea el idóneo, dado que el pronóstico puede cambiar en función del grado de prematuridad, el tipo de mutación, los antecedentes familiares de formación de inhibidores, la exposición a traumatismos y la madurez del resto de la cascada de la coagulación, entre otros factores. Se presenta un caso de un recién nacido de 34 semanas de edad gestacional con diagnóstico de hemofilia A grave, que fue tratado con medidas conservadoras, evitando la administración profiláctica de factor VIII por considerarse de alto riesgo para la aparición de inhibidores y, por tanto, para el fallo de la terapia sustitutiva a largo plazo.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Hemofilia, Hemostasis, Pediatría, Recién nacido, Recien nacido prematuro , Tratamiento, Tratamiento farmacológico

    ID MEDES: 80422



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