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Glomerulopatías C3. Una nueva perspectiva en enfermedades glomerulares
Nefrología 2013;33(2): 164-170
RABASCO-RUIZ C, HUERTA-ARROYO A, CARO-ESPADA J, GUTIÉRREZ-MARTÍNEZ E, PRAGA-TERENTE M
Nefrología 2013;33(2): 164-170
Resumen del Autor:
El término glomerulonefritis membranoproliferativa denota
un patrón general de daño glomerular fácilmente reconocido
por microscopía óptica. Con estudios adiciones de
microscopía electrónica e inmunofluorescencia, la clasificación
en subgrupos es posible. El estudio por microscopía
electrónica resuelve las diferencias según la localización de
los depósitos electrodensos, mientras que la inmunofluorescencia
detecta la composición de los depósitos electrodensos.
La glomerulopatía C3 es una entidad descrita de
forma reciente, una glomerulonefritis proliferativa (normalmente,
pero no siempre), con un patrón de glomerulonefritis
membranoproliferativa en la microscopía óptica
y con depósitos de C3 aislados en el estudio de inmunofluorescencia,
implicando una hiperactividad de la vía alternativa
del complemento. La evaluación de un paciente
con glomerulopatía C3 debe centrarse en la cascada del
complemento, en la desregulación de la vía alternativa del
complemento y en la cascada terminal del complemento.
Aunque no hay actualmente tratamientos específicos para
las glomerulopatías C3, una mejor comprensión de la patogénesis
sentaría las bases para el posible uso de drogas
anticomplemento como terapia de elección, como el eculizumab.
En la presente revisión, se resume la patogenia de
las glomerulopatías C3, centrándonos en el papel del complemento,
las series de casos recientemente publicados y
las opciones terapéuticas hasta el momento actual.
El término glomerulonefritis membranoproliferativa denota<br>un patrón general de daño glomerular fácilmente reconocido<br>por microscopía óptica. Con estudios adiciones de<br>microscopía electrónica e inmunofluorescencia, la clasificación<br>en subgrupos es posible. El estudio por microscopía<br>electrónica resuelve las diferencias según la localización de<br>los depósitos electrodensos, mientras que la inmunofluorescencia<br>detecta la composición de los depósitos electrodensos.<br>La glomerulopatía C3 es una entidad descrita de<br>forma reciente, una glomerulonefritis proliferativa (normalmente,<br>pero no siempre), con un patrón de glomerulonefritis<br>membranoproliferativa en la microscopía óptica<br>y con depósitos de C3 aislados en el estudio de inmunofluorescencia,<br>implicando una hiperactividad de la vía alternativa<br>del complemento. La evaluación de un paciente<br>con glomerulopatía C3 debe centrarse en la cascada del<br>complemento, en la desregulación de la vía alternativa del<br>complemento y en la cascada terminal del complemento.<br>Aunque no hay actualmente tratamientos específicos para<br>las glomerulopatías C3, una mejor comprensión de la patogénesis<br>sentaría las bases para el posible uso de drogas<br>anticomplemento como terapia de elección, como el eculizumab.<br>En la presente revisión, se resume la patogenia de<br>las glomerulopatías C3, centrándonos en el papel del complemento,<br>las series de casos recientemente publicados y<br>las opciones terapéuticas hasta el momento actual.
Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) denotes<br>a general pattern of glomerular injury that is easily<br>recognized by light microscopy. With additional studies,<br>MPGN subgrouping is possible. For example, electron microscopy<br>resolves differences in electron-dense deposition<br>location, while immunofluorescence typically detects the<br>composition of electron-dense deposits. A C3 glomerulopathy<br>(C3G) is a recently described entity, a proliferative<br>glomerulonephritis (usually but not always), with a MPGN<br>pattern on light microscopy, with C3 staining alone on inmunoflouresencie,<br>implicating hyperactivity of the alternative<br>complement pathway. The evaluation of C3G<br>should focus on the complement cascade, as dysregulation<br>of the alternative pathway and terminal complement cascade<br>underlies pathogenesis. Although there are no specific<br>treatments currently available for C3G, a better understanding<br>of their pathogenesis would set the stage for<br>the possible use of anti-complement drugs, as eculizumab.<br>In this review, we summarise the pathogenesis of the C3<br>glomerulopathies, focusing on the role of complement,<br>the patient cohorts recently reported and options of treatment<br>up to the current moment.
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Notas:
Palabras clave:
Diagnóstico, Glomerulonefritis, Glomerulonefritis membranoproliferativa, Nefrología, Pronóstico, Revisión, Signos y síntomas clínicos, Tratamiento
ID MEDES:
80399
DOI: 10.3265/Nefrologia.pre2012.Nov.11802 *
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