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Evolución clínica de la forma hiperaguda de la encefalomielitis aguda desmielinizante
Anales de Pediatría 2013;78(4): 234-240
REIG SAENZ R, ZAZO SANTIDRIÁN C, MARTÍN MEDINA P, FELIÚ REY E, DÍAZ BARRANCO M, PLUMED MARTÍN L
Anales de Pediatría 2013;78(4): 234-240
Resumen del Autor:
Introducción La encefalomielitis aguda desmielinizante (EMAD) es una enfermedad inflamatoria mutifocal y monofásica del sistema nervioso central (SNC) que afecta a la sustancia blanca. La evolución suele ser favorable. Presentamos nuestra experiencia en el manejo de la EMAD de curso clínico hiperagudo. Pacientes y métodos Revisión de 5 casos de EMAD que se encontraban en coma en el momento del ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP). Se describen los resultados epidemiológicos, clínicos, microbiológicos y los hallazgos de resonancia magnética (RM), así como el tratamiento y la evolución de dichos pacientes. Resultados La edad media fue de 5,2 años (100% varones). Ningún caso presentó criterios de leucoencefalitis aguda hemorrágica. Todos los pacientes ingresaron en coma y precisaron ventilación mecánica controlada. Todos presentaron fiebre previamente al ingreso. El intervalo entre el primer síntoma de afectación neurológica y el coma fue 24 h. En 3 casos se objetivó alteración bioquímica del LCR. El estudio inmunológico del LCR detectó bandas oligoclonales en un paciente. En la primera RM, la sustancia blanca supratentorial y núcleos basales se mostraron afectados en todos los casos y 3 presentaron afectación medular. Todos recibieron tratamiento con metilprednisolona a dosis altas. Cuatro recibieron tratamiento con inmunoglobulina G a dosis altas y uno, plasmaféresis. Dos pacientes fallecieron durante su estancia en UCIP. Las lesiones radiológicas de sustancia blanca persistieron al alta. A los 9 meses, los 3 supervivientes presentaban un Glasgow Outcome Scale de 5 puntos y no habían presentado recaídas. Conclusiones Existen formas hiperagudas de EMAD que se acompañan de una mortalidad elevada. A corto plazo, la mejoría clínica no se acompaña de una regresión paralela de las lesiones detectables en la RM.
Introducción La encefalomielitis aguda desmielinizante (EMAD) es una enfermedad inflamatoria mutifocal y monofásica del sistema nervioso central (SNC) que afecta a la sustancia blanca. La evolución suele ser favorable. Presentamos nuestra experiencia en el manejo de la EMAD de curso clínico hiperagudo. Pacientes y métodos Revisión de 5 casos de EMAD que se encontraban en coma en el momento del ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP). Se describen los resultados epidemiológicos, clínicos, microbiológicos y los hallazgos de resonancia magnética (RM), así como el tratamiento y la evolución de dichos pacientes. Resultados La edad media fue de 5,2 años (100% varones). Ningún caso presentó criterios de leucoencefalitis aguda hemorrágica. Todos los pacientes ingresaron en coma y precisaron ventilación mecánica controlada. Todos presentaron fiebre previamente al ingreso. El intervalo entre el primer síntoma de afectación neurológica y el coma fue 24 h. En 3 casos se objetivó alteración bioquímica del LCR. El estudio inmunológico del LCR detectó bandas oligoclonales en un paciente. En la primera RM, la sustancia blanca supratentorial y núcleos basales se mostraron afectados en todos los casos y 3 presentaron afectación medular. Todos recibieron tratamiento con metilprednisolona a dosis altas. Cuatro recibieron tratamiento con inmunoglobulina G a dosis altas y uno, plasmaféresis. Dos pacientes fallecieron durante su estancia en UCIP. Las lesiones radiológicas de sustancia blanca persistieron al alta. A los 9 meses, los 3 supervivientes presentaban un Glasgow Outcome Scale de 5 puntos y no habían presentado recaídas. Conclusiones Existen formas hiperagudas de EMAD que se acompañan de una mortalidad elevada. A corto plazo, la mejoría clínica no se acompaña de una regresión paralela de las lesiones detectables en la RM.
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Notas:
Palabras clave:
Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Encefalomielitis, Encefalomielitis aguda diseminada, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Evolución clínica, Pediatría, Pronóstico, Resonancia magnética nuclear, Tratamiento
ID MEDES:
80225
DOI: 10.1016/j.anpedi.2012.07.007 *
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