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    Hipertensión arterial pulmonar en un paciente con telangiectasia hemorrágica hereditaria

    Archivos de Bronconeumología 2013;49(3): 119-121

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    RAIMONDI A, BLANCO I, POMARES X, BARBERA JA

    Archivos de Bronconeumología 2013;49(3): 119-121

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: Resumen La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por la tríada de epistaxis, telangiectasias y malformaciones vasculares. Las complicaciones vasculares pulmonares asociadas a esta enfermedad incluyen malformaciones arteriovenosas (MAV) pulmonares y, de forma menos frecuente, hipertensión pulmonar (HP). Resumen El presente caso clínico hace referencia a un paciente con múltiples MAV pulmonares e HP en el contexto de posible THH. Se procedió a embolización de una MAV y se inició tratamiento específico de hipertensión arterial pulmonar con un antagonista de receptores de endotelina. A continuación se describe su mejoría funcional y hemodinámica tras 3 años de seguimiento.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adultos mediana edad, Bosentán, Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Genética, Genética médica, Hipertensión arterial, Hipertensión pulmonar, Hombres, Malformaciones vasculares, Neumología, Radiografía, Síndrome de Rendu-Osler-Weber, Telangiectasia, Tomografía computarizada, Tratamiento, Tratamiento farmacológico

    ID MEDES: 80079 DOI: 10.1016/j.arbres.2012.04.021 *



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