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    Discinesia ciliar primaria: criterios clínicos de indicación de estudio ultraestructural

    Archivos de Bronconeumología 2013;49(3): 99-104

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    BUSQUETS RM, CABALLERO-RABASCO MA, VELASCO M, LLORETA J, GARCÍA-ALGAR O

    Archivos de Bronconeumología 2013;49(3): 99-104

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad caracterizada por disfunción de las células ciliadas que se manifiesta con una sintomatología muy variable, principalmente respiratoria. Trabajos recientes que basan el diagnóstico en el estudio ultraestructural ciliar calculan una prevalencia mayor de la estimada previamente, situándola en 1/10.000 nacidos vivos. Nuestro objetivo es definir unos criterios clínicos de sospecha de DCP que sirvan de indicación para dicho estudio, lo que permitiría optimizarlo y realizar un diagnóstico precoz. Métodos Revisión retrospectiva de los pacientes diagnosticados de DCP en la Unidad de Neumología Infantil del hospital entre 1994 y 2010. La inclusión de los casos se determinó a partir de criterios clínicos de sospecha. El diagnóstico se confirmó con la observación de cambios ultraestructurales característicos en el estudio ciliar por microscopia electrónica. Resultados Se analizaron 63 muestras y se confirmaron 34 casos de DCP y un caso de acilia. La edad media del diagnóstico fue de 3,6 años (rango de un mes a 19 años). La clínica inicial más frecuente fue taquipnea neonatal prolongada en los recién nacidos (20%) y cuadros de vías respiratorias bajas en los pacientes en edad escolar: neumonías recurrentes (46%), asma de difícil control (26%), bronquiectasias (8,6%) y atelectasia masiva (2,9%). En el 46% de los casos existían síntomas asociados. Conclusiones Se propone la aplicación de un determinado número de criterios clínicos dependiendo de la edad de presentación que indiquen la búsqueda activa de una alteración en el epitelio ciliar en centros de referencia.

    Notas:

     

    Palabras clave: Asma, Atelectasia, Bronquiectasias, Cribado, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Discinesias, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Microscopía electrónica, Neumología, Neumonía, Trastornos de la motilidad ciliar

    ID MEDES: 80076 DOI: 10.1016/j.arbres.2012.10.007 *



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