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    Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y tratamiento. Documento de consenso

    Nefrología 2013;33(1): 27-45

    medes_medicina en español

    CAMPISTOL JM, ARIAS M, ARICETA G, BLASCO M, ESPINOSA M, GRINYO JM, PRAGA M, TORRA R, VILALTA R, RODRÍGUEZ DE CÓRDOBA S

    Nefrología 2013;33(1): 27-45

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una entidad clínica
    definida por la tríada anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia
    e insuficiencia renal aguda, en la que las lesiones
    subyacentes están mediadas por un proceso de microangiopatía
    trombótica (MAT) sistémica. El SHU atípico (SHUa)
    es un subtipo de SHU en el que los fenómenos de MAT son
    consecuencia de la pérdida de regulación de la vía alternativa
    del complemento sobre las superficies celulares de causa
    genética. El SHUa es una enfermedad ultra-rara que, pese al
    tratamiento estándar con terapia plasmática, frecuentemente
    evoluciona a la insuficiencia renal crónica terminal, con
    elevada mortalidad. En los últimos años, se ha establecido el
    papel clave que desempeña el sistema del complemento en
    la inducción de daño endotelial en los pacientes con SHUa,
    mediante la caracterización de múltiples mutaciones y polimorfismos
    en los genes que codifican determinados factores
    del complemento. Eculizumab es un anticuerpo monoclonal
    que inhibe la fracción terminal del complemento bloqueando
    la formación del complejo de ataque de membrana. En
    estudios prospectivos en pacientes con SHUa su administración
    ha demostrado la interrupción rápida y sostenida del
    proceso de MAT, con mejorías significativas de la función renal
    a largo plazo y con una reducción importante de la necesidad
    de diálisis o terapia plasmática. En el presente documento
    se revisan y actualizan los diversos aspectos de interés
    de esta enfermedad, con especial atención a cómo los recientes
    avances diagnósticos y terapéuticos pueden modificar el
    tratamiento de los pacientes con SHUa.

    Notas:

     

    Palabras clave: Conferencias de consenso, Diagnóstico, Eculizumab, Epidemiología, Etiología, Fisiopatología, Microangiopatías, Nefrología, Plasma sanguíneo, Pronóstico, Recurrencia, Revisión, Signos y síntomas clínicos, Síndrome hemolítico urémico, Tratamiento, Tratamiento farmacológico

    ID MEDES: 80000 DOI: 10.3265/Nefrologia.pre2012.Nov.11781 *



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