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    Las agenesias de cuerpo calloso: revisión casuística

    Revista Española de Pediatría 2012;68(5): 352-357

    ROYO PÉREZ D, CLAVERO MONTAÑÉS N, ROMERA SANTABÁRBARA B, RITE GRACIA S, GARCÉS GÓMEZ R, GARCÍA IÑIGUEZ JP, ROMERO GIL R, LÓPEZ PISÓN J, REBAGE MOISÉS V

    Revista Española de Pediatría 2012;68(5): 352-357

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción. Las agenesias del cuerpo calloso (ACC) constrituyen una malformación cerebral frecuente caracterizada por una gran heterogeneidad clínica y etiológica. Las formas aisladas suelen ser esporádicas mientras que las asociadas con otras malformaciones se integran con frecuencia dentro de cuadros sindrómicos o forman parte de ciertas anomalías metabólicas, lo que constituye un factor pronóstico negativo. Objetivos. Estudiar las características de las ACC en nuestro medio, la incidencia de secuelas en los pacientes con ACC y una serie de factores de riesgo relacionados con su aparición. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo descriptivo y comparativo de los pacientes con ACC ingresados en las últimas dos decadas en la Unidad Neonatal. Resultados. n= 16. EG: 37,9 ± 3,6 semanas. Varones 6, mujeres 10, parto vaginal 62,5%, cesarea 37,5%, peso: 2.919,4 ± 657,3 g. Dos pacientes con antecedentes de hermanos con ACC y otros dos de epilepsia. Diagnostico prenatal ecografico en 11 (68,8%). ACC completo en 13 y en 3 ACC parcial. Motivo ingreso: 12 diagnostico prenatal, 3 hipotonia y fenotipo peculiar, 1 prematuridad. 43,8% presentaban malformaciones sistemicas asociadas. Un 43,75% de pacientes presentaba ACC aislada y otro 56,25% no aislada, y dentro de este grupo, en 44,4% estaba asociada a malformaciones del sistema nervioso central (SNC), otro 44,4% presentaban tanto malformaciones neurológicas como asociación con sindromes genéticos y un 11,2% asociada a sindromes genéticos. Globalmente un 56,3% presentaron secuelas graves, 37,5% potenciales auditivos tronculares alterados y 3 fueron exitus (18,8%). Encontramos relación significativa entre malformaciones del SNC y formas sindrómicas con deficit motor (p: 0,030), cognitivo (p: 0,04) y plurideficiencias (p: 0,04). Conclusiones. Nuestros resultados confirman que el pronóstico neurológico de las ACC depende fundamentalmente de la presencia de anomalías asociadas (síndromes o malformaciones del SNC), teniendo la neuroimagen papel importante en el consejo prenatal.

    Notas:

     

    Palabras clave: Cuerpo calloso, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Enfermedades del recién nacido, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Incidencia, Malformaciones congénitas, Pediatría, Pronóstico, Recién nacido, Secuelas

    ID MEDES: 77866



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