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    Esquisencefalia. Estudio de 16 pacientes

    Neurología 2012;27(8): 491-499

    medes_medicina en español

    PASCUAL-CASTROVIEJO I, PASCUAL-PASCUAL SI, VELÁZQUEZ-FRAGUA R, VIAÑO J, QUIÑONES D

    Neurología 2012;27(8): 491-499

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Objetivo Presentar 16 pacientes con esquisencefalia y afectación neurológica recalcando sus características clínicas y de imagen. Material y métodos Son 16 pacientes, 8 varones y 8 mujeres, todos ellos con edades por debajo de los 3 años al hacerse el diagnóstico de esquisencefalia. En dos casos el diagnóstico se hizo prenatalmente y, en los otros 14, a lo largo de los cinco primeros años de vida. El diagnóstico se hizo por tomografía computarizada (TC) en un caso y por RM tridimensional (RM3D) con un aparato de 1,5 T en los otros casos. Los motivos de la consulta fueron retraso psicomotor, trastornos motores y/o crisis epilépticas en la mayoría de los pacientes. Resultados La esquisencefalia era de labios abiertos bilaterales en 5 pacientes (dos de ellos por citomegalia durante la gestación), labios abiertos unilaterales en 2 pacientes, 8 mostraban esquisencefalia unilateral de labios cerrados y 1 tenía esquisencefalia de labios abiertos en un lado y cerrados en otro. En dos pacientes se diagnosticó infección prenatal por citomegalovirus y en otros dos se diagnosticó malformación cerebral central prenatal por ecografía rutinaria durante la gestación. Todos los pacientes presentaban algún tipo de deficiencia motriz uni o bilateral. Ocho pacientes padecían crisis epilépticas (50%) parciales en todos los casos y solo en uno de ellos se generalizaban. Este último caso fue el único en el que las crisis no llegaron a ser controladas. Todos los pacientes presentaban algún tipo de deficiencia motriz, generalmente benigna, unilateral (hemiparesia) o bilateral (tetraparesia). Conclusión La RM3D es muy importante para el diagnóstico de la esquisencefalia ya que permite ver la capa de polimicrogiria que tapiza los labios de la malformación y, por ello, la diferenciación con las cavidades porencefálicas. Alteraciones de la migración, tales como heterotopias y especialmente displasias corticales se observaban en varios pacientes. Un 50% de los pacientes presentaba epilepsia, que fue controlable con medicación en todos los casos menos en uno.

    Notas:

     

    Palabras clave: Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Displasia cortical, Epilepsia, Esquisencefalia, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Neurología, Resonancia magnética nuclear, Tomografía computarizada

    ID MEDES: 76632 DOI: 10.1016/j.nrl.2011.06.005 *



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