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    Enfermedad de Erdheim-Chester: estudio de 12 casos

    Medicina Clínica 2012;139(9): 398-403

    medes_medicina en español

    JUANÓS IBORRA M, SELVA-OCALLAGHAN A, SOLANICH MORENO J, VIDALLER-PALACÍN A, MARTÍ S, GRAU JUNYENT JM, VILARDELL TARRÉS M

    Medicina Clínica 2012;139(9): 398-403

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Fundamento y objetivo La enfermedad de Erdheim-Chester (EC) es una histiocitosis de células no-Langerhans que cursa con infiltración xantogranulomatosa multiorgánica por histiocitos CD68+/CD1a-. Se recogen las principales características de 12 pacientes diagnosticados de esta rara enfermedad. Pacientes y método Se revisaron las historias clínicas y los hallazgos anatomopatológicos de 12 casos diagnosticados de enfermedad de EC en 7 hospitales terciarios de la península. Se consideró el diagnóstico de esta enfermedad ante un cuadro clínico compatible e infiltración tisular por histiocitos CD68+/CD1a-. Resultados Se incluyó en el estudio a 12 pacientes, 7 varones, con una mediana de seguimiento de 36 meses (rango IQ: 20-84). La mediana de edad al inicio clínico de la enfermedad y en el momento del diagnóstico histológico fue de 49 (rango IQ: 28-61) y 56 años (37-62), respectivamente. En 6 casos se realizaron múltiples biopsias para poder llegar al diagnóstico, mientras que en 3 fue la revisión de las mismas piezas anatomopatológicas en un adecuado contexto de sospecha clínica lo que permitió el diagnóstico. Las manifestaciones neurológicas presentaron una asociación estadísticamente significativa con la mortalidad (p 0,05). La característica afectación ósea en forma de osteoesclerosis metadiafisaria de huesos largos se detectó en 9 casos. Conclusiones La enfermedad de EC presenta una gran heterogeneidad en sus manifestaciones clínicas. Es preciso un alto índice de sospecha y una estrecha colaboración entre clínicos y patólogos para llegar al diagnóstico de esta enfermedad.

    Notas:

     

    Palabras clave: Diagnóstico, Enfermedad de Erdheim-Chester, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Histiocitosis, Histiocitosis de células no Langerhans, Medicina interna, Neumopatías intersticiales, Orquitis, Signos y síntomas clínicos, Tratamiento

    ID MEDES: 76619 DOI: 10.1016/j.medcli.2012.05.001 *



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