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    Hamartoma hipotalámico en la edad pediátrica: características clínicas, evolución y revisión de la literatura

    Neurología 2012;27(5): 268-276

    medes_medicina en español

    CASTAÑO DE LA MOTA C, MARTÍN DEL VALLE F, PÉREZ VILLENA A, CALLEJA GERO ML, LOSADA DEL POZO R, RUIZ-FALCÓ ROJAS ML

    Neurología 2012;27(5): 268-276

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Objetivos Describir las características epidemiológicas, clínico-electroencefalográficas y la morbilidad asociada de los pacientes con hamartoma hipotalámico, así como la evolución y el tratamiento seguido. Pacientes y métodos Se han revisado retrospectivamente las historias clínicas de 10 pacientes diagnosticados de hamartoma hipotalámico por resonancia magnética en los últimos 20 años. Resultados La edad de debut de la epilepsia en los pacientes con hamartoma hipotalámico en nuestra serie está comprendida entre los primeros días de vida y los 2 años. De los 10 pacientes totales, 8 tuvieron crisis epilépticas en su evolución. Todos ellos presentaron crisis gelásticas, además de otros tipos de crisis, siendo las más frecuentes las parciales simples. Los hallazgos electroencefalográficos registrados fueron muy variables. Uno de los pacientes desarrolló encefalopatía epiléptica. Cinco pacientes presentaron algún tipo de trastorno de conducta. Cinco pacientes presentaron problemas cognitivos. En los 8 pacientes que presentaron crisis se ensayaron al menos 2 fármacos antiepilépticos diferentes y en 6 pacientes de estos se recurrió a alguna modalidad de tratamiento no farmacológica con el objetivo del control de las crisis. Solo en 3 de los 8 pacientes se ha conseguido aceptable control de su epilepsia. Cinco pacientes de la serie desarrollaron pubertad precoz. El tiempo medio de seguimiento de la serie es de 6 años. Conclusiones La epilepsia es la manifestación más frecuente de los hamartomas hipotalámicos, siendo en la mayoría de los casos farmacorresistente, lo que conlleva dificultades en el manejo de estos pacientes, precisando en muchas ocasiones cirugía para su control. Es frecuente la aparición de comorbilidad psiquiátrica y afectación cognitiva.

    Notas:

     

    Palabras clave: Disfunción cognitiva , Epilepsia, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Hamartoma, Hipotálamo, Neurología, Pediatría, Pubertad precoz, Trastornos de la conducta

    ID MEDES: 75965 DOI: 10.1016/j.nrl.2011.12.008 *



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