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    Enfermedad de Cacchi Ricci asociada con hemihipertrofia congénita

    Archivos Españoles de Urología 2002;55(10): 1267-1270

    ALDAVE VILLANUEVA J, SOLCHAGA MARTÍNEZ A, PASCUAL PIÉDROLA I, ARRONDO ARRONDO JL, RIPA SALDÍAS L, GRASA LANAU V, PONZ GONZÁLEZ M, IPIÉNS AZNAR A, CUESTA ALCALÁ JA

    Archivos Españoles de Urología 2002;55(10): 1267-1270

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: OBJETIVO: Comunicar un caso de meduloespongiosis renal asociado a hemihipertrofia congénita y complicado por nefrocalcinosis más nefrolitiasis. MÉTODOS/RESULTADOS: Presentamos una mujer de 29 años que consultó por múltiples episodios de cólico renal. Describimos los hallazgos clínicos, radiológicos y planteamos los diagnósticos diferenciales en un paciente con enfermedad de Cacchi-Ricci. Por lo menos 29 casos con hemihipertrofia congénita han sido publicados previamente. CONCLUSIONES: Un número importante de pacientes con meduloespongiosis renal están asintomáticos. En muchos casos el diagnóstico es incidental al realizarse el paciente una UIV por otros motivos. Sin embargo se ha descrito su asociación con infrecuentes anomalías congénitas (Síndrome de Beckwith-Wiedemann y hemihipertrofia congénita) presentando entonces estos pacientes riesgo de desarrollar neoplasias, principalmente en glándula suprarrenal, riñón e hígado, por lo que deben ser controlados cercanamente.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Enfermedades congénitas y anomalías, Nefropatías

    ID MEDES: 7557



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