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    Mortalidad en pacientes con osteólisis de origen linfático. Revisión de 54 casos

    Anales de Pediatría 2012;77(2): 83-87

    medes_medicina en español

    AYUSO-VELASCO R, LÓPEZ-GUTIÉRREZ JC

    Anales de Pediatría 2012;77(2): 83-87

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción La osteólisis de origen linfático es una enfermedad poco frecuente cuya alta mortalidad es difícil atribuir al propio cuadro o a la iatrogenia que genera su tratamiento. El objetivo del trabajo es revisar las causas de la mortalidad en nuestros pacientes y en la literatura médica en la osteólisis de origen linfático. Pacientes y métodos Hemos revisado a todos los pacientes con osteólisis de origen linfático tratados en nuestro departamento y que han fallecido en los últimos 15 años, así como todos los casos publicados de defunción con esta enfermedad desde los años cincuenta. Resultados De los 57 pacientes con osteólisis de origen linfático tratados en nuestro hospital, 3 han fallecido, 2 por infección y uno por distrés respiratorio agudo. Todos presentaban desnutrición y 2 de ellos quilotórax bilateral. Entre las 51 muertes revisadas de la literatura entre los años 1954 y 2010, 19 tenían quilotórax bilateral, 15 derecho, y sólo 2 tenían afectación exclusivamente izquierda. Once tuvieron complicaciones respiratorias en forma de neumonía y distrés, 10 presentaron fracturas patológicas y otros 10 quilopericardio y/o ascitis quilosa. La causa más común de defunción fue el fallo respiratorio en 25 pacientes, seguida de la neumonía y la sepsis. Las publicaciones no especifican la causa última de la insuficiencia respiratoria. Conclusiones El paciente con osteólisis de origen linfático grave suele presentarse con 3 cuadros que se solapan: la malformación linfática de partes blandas, la reabsorción ósea y el quilotórax. Mientras que la mortalidad de los 2 primeros es excepcional, la del quilotórax es frecuente, sobre todo cuando es bilateral y no responde al tratamiento. El fallo respiratorio y la infección están agravados por la inmunosupresión, la desnutrición y el emplazamiento prolongado de catéteres centrales. A diferencia del fallo respiratorio, difícil de controlar tras el fracaso del tratamiento médico-quirúrgico, la morbimortalidad causada por las infecciones puede disminuirse mediante un adecuado soporte nutricional, una correcta profilaxis antibiótica y la reducción al mínimo indispensable de los accesos venosos y de la nutrición parenteral total.

    Notas:

     

    Palabras clave: Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Factores de riesgo, Linfangiomiomatosis, Mortalidad, Mortalidad hospitalaria, Osteolisis, Pediatría, Síndrome de Gorham-Stout

    ID MEDES: 75543 DOI: 10.1016/j.anpedi.2011.11.018 *



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