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    Plasmaféresis en el síndrome de activación macrofágica y fracaso multiorgánico como primera manifestación de una dermatomiositis juvenil

    Anales de Pediatría 2012;77(1): 47-50

    medes_medicina en español

    BUSTOS BETANZO R, CARRASCO A. C, TOLEDO ROSELL C

    Anales de Pediatría 2012;77(1): 47-50

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: El uso de terapias extracorpóreas se ha extendido para el tratamiento de enfermedades en pediatría. La plasmaféresis, una técnica que intercambia componentes del plasma con albúmina o plasma, se ha utilizado en patología reumatológica. Describimos el curso clínico de un ni˜no de 7 a˜nos ingresado en la unidad de cuidados intensivos con características clínicas y biológicas de un síndrome de activación macrofágica (SAM) y fracaso multiorgánico (FMO) como forma de presentación de una dermatomiositis juvenil (DMJ), que evolucionó con mala respuesta a metilprednisolona, inmunoglobulinas y ciclosporina. La utilización de una plasmaféresis de rescate a los 4 días de ingreso permitió una evolución favorable, con resolución del FMO y disminución sostenida en parámetros de actividad de DM y SAM. Alta al día 21, sin secuelas y con satisfactoria condición funcional. La plasmaféresis podría ser una terapia de rescate en casos de DMJ complicada de un SAM que no responda a la terapia habitual.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Dermatomiositis, Diagnóstico, Fallo multiorgánico, Hombres, Niños, Pediatría, Plasmaféresis, Signos y síntomas clínicos, Síndrome de activación macrofágica , Tratamiento

    ID MEDES: 75229 DOI: 10.1016/j.anpedi.2011.12.011 *



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