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    Síndrome de Peutz-Jeghers

    Acta Pediátrica Española 2012;70(5): 209-210

    medes_medicina en español

    EGUREN C, VALDIVIELSO-RAMOS M, VELÁZQUEZ D, SILVENTE C, GALIANO S, HERNANZ JM

    Acta Pediátrica Española 2012;70(5): 209-210

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: Presentamos el caso de un niño de 6 años de edad con lesiones hiperpigmentadas en la región perioral. El padre del paciente había sido diagnosticado de síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) mediante un estudio genético. Las lesiones cutáneas, junto con los antecedentes familiares, fueron la clave para el diagnóstico temprano de la enfermedad. El SPJ es una entidad rara, caracterizada por la aparición de lentigos periorificiales y pólipos gastrointestinales. Histológicamente, estos pólipos son hamartomas que pueden llegar a malignizarse. Además, el SPJ se asocia al desarrollo de tumores extraintestinales (mama, endometrio, ovario, testículo, páncreas...). Por ello, es necesario realizar un diagnóstico precoz y un control periódico de las personas que padecen este síndrome y sus familiares

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Dermatología, Diagnóstico, Genética, Genética médica, Hombres, Niños, Pediatría, Síndrome de Peutz-Jeghers

    ID MEDES: 74564



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