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    Actualización en el tratamiento de la enfermedad pulmonar en fibrosis quística

    Revista Española de Pediatría 2012;68(2): 159-168

    LAMAS A, RUIZ DE VALBUENA M, MUÑOZ M, DE BLAS A, CASTILLO R, MAIZ L, SUÁREZ L

    Revista Española de Pediatría 2012;68(2): 159-168

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: La fibrosis quistica (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva que afecta, aproximadamente, a 1 de cada 4.500 recien nacidos vivos en las personas de raza caucásica. Esta causada por mutaciones de un solo gen, localizado en el brazo largo del cromosoma 7, que codifica una proteina de 1.480 aminoácidos llamada proteina reguladora de la conducción de iones en las membranas (CFTR). Esta proteína se comporta como un canal de cloro e indirectamente controla los movimientos del sodio, bicarbonato y agua a traves de las membranas celulares. Hasta el momento actual, se han identificado alrededor de 1.800 mutaciones en esta enfermedad. El descubrimiento del gen de FQ, el aislamiento de la proteina CFTR y el mejor entendimiento de los mecanismos moleculares que determinan las manifestaciones clinicas de la FQ han sido trasladados a nuevas tratamientos. Los tratamientos para la FQ y sus manifestaciones clinicas, que son discutidos en este articulo, incluyen antibióticos inhalados, terapias de hidratación, agentes anti-inflamatorios y modificadores de proteinas. Tambien se discuten nuevas tratamientos en experimentación y desarrollo. Los objetivos de estas terapias son la mejoria del flujo espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1), la mejoria de la calidad de vida y la disminución del usa de antibióticos y del numero de exacerbaciones pulmonares.

    Notas: Número Monográfico de: "Neumología"

     

    Palabras clave: Administración por inhalación, Agentes antiinflamatorios, Antibióticos, Diagnóstico, Diagnóstico precoz, Enfermedades respiratorias, Fibrosis quística, Neumología, Niños, Pediatría, Revisión, Terapia génica, Tratamiento, Tratamiento farmacológico

    ID MEDES: 74188



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