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    Fenotipos clínicos asociados a la deficiencia selectiva de IgA revisión de 330 casos y propuesta de un protocolo de seguimiento

    Anales de Pediatría 2012;76(5): 261-267

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    DOMÍNGUEZ O, GINER MT, ALSINA L, MARTÍN MA, LOZANO J, PLAZA AM

    Anales de Pediatría 2012;76(5): 261-267

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Resumen La deficiencia selectiva de IgA (DSIgA) es la inmunodeficiencia primaria más frecuente. Un pequeño porcentaje presenta patología, pero a mayor edad puede asociar deficiencia de alguna subclase de IgG y mayor susceptibilidad a infecciones, enfermedades alérgicas, enfermedades autoinmunes y neoplasias. Objetivos Describir la asociación de DSIgA con: infecciones, enfermedades alérgicas, autoinmunes y neoplasias en una población pediátrica, otras alteraciones de la inmunidad y proponer un protocolo de seguimiento. Material y métodos Estudio retrospectivo de pacientes pediátricos ( 50mg/L. Se revisaron la frecuencia e intensidad de las enfermedades asociadas y los estudios inmunológicos realizados desde 1992 a 2007. Resultados Se identifican 330 pacientes con DSIgA: 39 (11,8%) presentaron otitis de repetición, 2 con sordera como secuela; 58 (17,5%) infecciones respiratorias de vías altas repetidas y 20 (6%) tenían neumonías recurrentes, 6 de los cuales presentaron bronquiectasias y 2 requirieron lobectomía. Resultados Las enfermedades atópicas se presentaban en 62 pacientes (18,78%). Respecto a enfermedades digestivas, 21 (6,5%) presentaban diarreas crónicas, 22 (6,6%) eran celiacos, y otros 3 tenían hepatitis crónica no filiada. Resultados El 11,5% (38) de los individuos presentaron enfermedades autoinmunes (artritis crónica juvenil, diabetes mellitus, vitíligo, citopenias y enfermedad de Crohn). Se encontraron tumores en 5 pacientes (1,5%). Resultados Respecto a otras alteraciones de la inmunidad, 5 asociaron una deficiencia de subclases de IgG, y en 6 pacientes se objetivó un defecto de síntesis de anticuerpos. Conclusiones En nuestra serie, el 56,6% de pacientes con DSIgA presenta otras comorbilidades, por orden de frecuencia, infecciones de repetición (respiratorias y óticas), enfermedades alérgicas, autoinmunes y tumores. Algunos pacientes sometidos a estudio inmunológico más amplio podrían desarrollar una forma de defecto humoral más grave como una deficiencia de subclases de IgG.

    Notas:

     

    Palabras clave: Alergia, Enfermedad celíaca, Enfermedades autoinmunes, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Inmunoglobulina A, Pediatría, Síndromes de inmunodeficiencia

    ID MEDES: 73772



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