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    Linfangioleiomiomatosis esporádica e hipertensión pulmonar. Estudio clínico-patológico en pacientes receptoras de un trasplante pulmonar

    Medicina Clínica 2012;138(13): 570-573

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    ANSÓTEGUI BARRERA E, MANCHEÑO FRANCH N, PEÑALVER CUESTA JC, VERA-SEMPERE F, PADILLA ALARCÓN J

    Medicina Clínica 2012;138(13): 570-573

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Fundamentos y objetivo La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que se caracteriza por una proliferación aberrante de células musculares lisas inmaduras, células LAM, en la vía aérea, parénquima, ganglios linfáticos y vasos pulmonares, provocando lesiones quísticas. Afecta predominantemente a la mujer y puede producir hipertensión pulmonar (HP). Nuestro objetivo es el estudio clínico y de los hallazgos morfológicos que expresan HP en los pulmones nativos de pacientes sometidas a trasplante pulmonar (TP) por LAM. Pacientes y método Se estudió un grupo de variables clínicas en 7 pacientes que presentaban una LAM y que fueron sometidas a TP. Asimismo, utilizando técnicas morfológicas e inmunohistoquímicas, se analizaron las alteraciones histológicas en los pulmones nativos, su nivel de gravedad, la presencia de hemosiderosis en espacios aéreos y el índice de correlación entre el grosor de la media y el diámetro vascular arterial pulmonar, expresión morfológica de HP. Resultados La edad media fue de 34 años y la disnea, el síntoma predominante. El patrón funcional respiratorio fue mixto con disminución del porcentaje de difusión de monóxido de carbono ajustado a hemoglobina y a volumen alveolar y hemoglobina, hipoxemia grave y normocapnia. Existieron manifestaciones subclínicas de HP en los estudios cardiológicos. La inmunohistoquímica mostró positividad a los marcadores de músculo liso y de expresión melánica, receptores estrogénicos en 6 casos y de progesterona en 4. El índice de correlación vascular mostró criterios de HP en todos. Conclusiones Este estudio pone de manifiesto la presencia de criterios clínicos y morfológicos de HP en pacientes afectadas de LAM avanzada. Ello justificaría una valoración cardiológica pretrasplante con cateterismo derecho, siendo conveniente comprobar en futuros trabajos si la HP debería ser un criterio de TP en la LAM.

    Notas:

     

    Palabras clave: Enfermedades raras, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Hipertensión pulmonar, Histología, Histomorfología, Inmunohistoquímica , Linfangioleiomiomatosis, Medicina interna, Pulmón, Trasplantes de pulmón

    ID MEDES: 73562



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