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    Estudio familiar de déficit de factor XI. Tratamiento profiláctico prequirúrgico con desmopresina y antifibrinolíticos

    Anales de Pediatría 2002;57(4): 373-377

    GARCÍA FERNÁNDEZ JR, SÁNCHEZ FORTE M, DE DIEGO FERNÁNDEZ P, LÓPEZ BERENGUEL F, MORENO MADRID F

    Anales de Pediatría 2002;57(4): 373-377

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La deficiencia de factor XI es una coagulopatía hereditaria poco frecuente, caracterizada por presentar raramente sintomatología hemorrágica espontánea, aunque sí existe el riesgo de complicaciones hemorrágicas graves inducidas por un traumatismo o cirugía. No se puede establecer una correlación clara entre los niveles de factor XI y la tendencia hemorrágica, por lo que es difícil predecir las posibles complicaciones hemorrágicas posquirúrgicas en pacientes con déficit leve. Este déficit se caracteriza por presentar un tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) alargado, con un tiempo de protrombina (TP) normal, y la demostración mediante estudio con plasma deficiente de un déficit selectivo de factor XI. Las posibilidades terapéuticas y profilácticas en esta enfermedad incluyen: transfusión de plasma fresco congelado, concentrado de factor XI sometido a procesos de inactivación viral, fármacos antifibrinolíticos y desmopresina, ya sea como terapia única o combinada. Se describe una familia con los 2 hijos afectados en el que se demuestra una herencia autosómica recesiva del déficit. De los 2 casos, uno ha requerido tratamiento profiláctico prequirúrgico con desmopresina (DDAVP) y ácido tranexámico, con buena respuesta a éste, sin que presentara complicaciones asociadas al mismo. La evolución a largo plazo de este proceso parece ser buena, con un adecuado seguimiento y un control precoz de los episodios hemorrágicos. No es necesario realizar ningún tratamiento profiláctico, salvo en caso de cirugía.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Déficit de factor XI, Desmopresina, Fibrinólisis, Niños, Trastornos de la coagulación sanguínea, Trastornos hemorrágicos

    ID MEDES: 7304



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