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  Fiebre periódica

  Anales de Pediatría 2002;57(4): 334-344

  MONGIL RUIZ I, CANDUELA MARTÍNEZ V

  Anales de Pediatría 2002;57(4): 334-344

  Tipo artículo: Revisión

  Resumen del Autor: Se puede definir la fiebre periódica como la aparición de episodios recurrentes de fiebre cuya duración oscila entre unos pocos días y varias semanas, separados por períodos variables en los que el paciente se mantiene asintomático y que se van repitiendo a lo largo de meses. Estos cuadros son poco frecuentes en la práctica diaria, pero en ocasiones plantean importantes problemas de diagnóstico diferencial con infecciones recurrentes, cáncer y enfermedades del tejido conjuntivo. El propósito de esta revisión es agrupar los diferentes cuadros clínicos, descritos de forma dispersa en la bibliografía, para obtener una visión global, y al mismo tiempo pormenorizada. Se han dividido estos procesos en dos categorías: hereditarios (fiebre mediterránea familiar, síndrome hiperinmunoglobulemia D [hiper-IgD], síndrome de fiebre periódica asociado al factor de necrosis tumoral, síndrome de Muckle-Wells y urticaria familiar por frío) y no hereditarios (síndrome de fiebre periódica, faringitis, estomatitis aftosa y adenitis [síndrome PFAPA], neutropenia cíclica, síndrome neurológico, cutáneo y articular crónico de la infancia [síndrome CINCA], enfermedad de Castleman, sarcoidosis infantil precoz y síndrome de Blau). Aunque el diagnóstico es fundamentalmente clínico, en los últimos años se han realizado numerosos avances en el conocimiento de las bases moleculares y genéticas de los procesos hereditarios, que representan una ayuda importante para establecer el diagnóstico y mejorar el tratamiento. Se puede definir la fiebre periódica como la aparición de episodios recurrentes de fiebre cuya duración oscila entre unos pocos días y varias semanas, separados por períodos variables en los que el paciente se mantiene asintomático y que se van repitiendo a lo largo de meses. Estos cuadros son poco frecuentes en la práctica diaria, pero en ocasiones plantean importantes problemas de diagnóstico diferencial con infecciones recurrentes, cáncer y enfermedades del tejido conjuntivo. El propósito de esta revisión es agrupar los diferentes cuadros clínicos, descritos de forma dispersa en la bibliografía, para obtener una visión global, y al mismo tiempo pormenorizada. Se han dividido estos procesos en dos categorías: hereditarios (fiebre mediterránea familiar, síndrome hiperinmunoglobulemia D [hiper-IgD], síndrome de fiebre periódica asociado al factor de necrosis tumoral, síndrome de Muckle-Wells y urticaria familiar por frío) y no hereditarios (síndrome de fiebre periódica, faringitis, estomatitis aftosa y adenitis [síndrome PFAPA], neutropenia cíclica, síndrome neurológico, cutáneo y articular crónico de la infancia [síndrome CINCA], enfermedad de Castleman, sarcoidosis infantil precoz y síndrome de Blau). Aunque el diagnóstico es fundamentalmente clínico, en los últimos años se han realizado numerosos avances en el conocimiento de las bases moleculares y genéticas de los procesos hereditarios, que representan una ayuda importante para establecer el diagnóstico y mejorar el tratamiento. Traducir

  Notas:

   

  Palabras clave: Enfermedad hereditaria autosómica, Fiebre mediterránea familiar, Fiebre recurrente, Niños

  ID MEDES: 7297

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