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    Fibrosis quística del adulto: estudio de 111 pacientes

    Medicina Clínica 2002;119(16): 605-609

    DE GRACIA J, MATA F, GADTNER S, COBOS N, VENDRELL M, ÁLVAREZ A

    Medicina Clínica 2002;119(16): 605-609

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Fundamento: Establecer las características clínicas y genéticas de los pacientes diagnosticados de fibrosis quística (FQ) en la edad adulta. Pacientes y método: Estudio retrospectivo, observacional, descriptivo y comparativo de pacientes adultos afectados de FQ según edad del diagnóstico. Se incluyó en el estudio a todos los pacientes adultos (mayores de 16 años) controlados en una unidad de fibrosis quística hasta noviembre de 2001. Los pacientes con diagnóstico de FQ en la infancia (edad < 16 años) se incluyeron en el grupo A, y los diagnosticados en la edad adulta (edad >= 16 años) en el grupo B. Se valoraron parámetros antropométricos, enfermedades digestivas y respiratorias, estudio radiológico de tórax y abdomen, bacteriológico de esputo, de función respiratoria y estudio genético. La comparación entre grupos se realizó mediante la prueba de la *2 para valores cualitativos y de la t de Student para los cuantitativos. Una p < 0,05 de dos colas fue considerada significativa. Resultados: Se incluyó en el estudio a los 111 pacientes adultos (60 mujeres; edad media: 28 años; intervalo: 16-69 años) de los 245 (45,3%) pacientes controlados en la unidad de FQ. El grupo A lo formaron 61 pacientes (32 mujeres; edad media: 23 años) y el grupo B, 50 pacientes (28 mujeres; edad media: 32 años). En la comparación entre ambos grupos se encontró que los pacientes del grupo B presentaban una edad media superior, mayor peso, menor incidencia de manifestaciones digestivas iniciales, de insuficiencia pancreática, de malnutrición, de enfermedad hepática, de colonización bronquial crónica por Pseudomonas aeruginosa, de ingresos hospitalarios, de trasplantes pulmonares y de fallecimientos por FQ. Por el contrario, presentaron mayor incidencia de pancreatitis y de aspergilosis broncopulmonar alérgica al diagnóstico y una función pulmonar más conservada. La prueba del sudor fue negativa en 4 pacientes del grupo B, frente a uno del grupo A. El estudio genético detectó 31 mutaciones genéticas diferentes, de las que 10 sólo se observaron en el grupo B. Conclusiones: La FQ es una enfermedad también de diagnóstico en la edad adulta. Los pacientes diagnosticados en la edad adulta tienen una menor incidencia de afectación digestiva, mejor funcionalismo pulmonar y diferentes mutaciones genéticas; la prueba del sudor puede ser negativa o indeterminada y el pronóstico, más favorable.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adultos, Bronquiectasias, Enfermedades respiratorias, Estudios comparativos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Fibrosis quística

    ID MEDES: 7051



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