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    Pancreatitis en la fibrosis quística: correlación con el genotipo y estado pancreático

    Anales de Pediatría 2011;75(6): 401-408

    medes_medicina en español

    SOJO AGUIRRE A, MARTÍNEZ EZQUERRA N, BOUSOÑO GARCÍA C, GARCÍA NOVO MD, HEREDIA GONZÁLEZ S, MANZANARES LÓPEZ-MANZANARES J, BARANDA GARCÍA F, VÁZQUEZ CORDERO C

    Anales de Pediatría 2011;75(6): 401-408

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción La pancreatitis es una rara complicación en la evolución de pacientes con fibrosis quística (FQ). Puede presentarse en forma de episodios agudos, aislados o repetidos, o evolucionar a cronicidad con progresiva destrucción de la glándula. El objetivo de este estudio fue describir las características de una cohorte de pacientes que habían padecido pancreatitis, conocer su frecuencia e intentar encontrar posibles factores de riesgo asociados. Metodología Estudio retrospectivo descriptivo de pacientes controlados en unidades de FQ de cinco hospitales españoles que habían padecido pancreatitis. Se recogieron datos demográficos, clínicos y analíticos, y relativos al estado pancreático y el genotipo. Resultados De 520 pacientes, 17 presentaron pancreatitis. Una prevalencia del 3,3%, superior a la descrita en la literatura. Analizando el estado pancreático, se observó que 8 de ellos eran insuficientes pancreáticos (47,06%), hecho que contrasta, en parte, con lo referido clásicamente al considerar esta complicación más típica de pacientes con cierto grado de reserva pancreática. No se encontraron factores de riesgo ni asociaciones significativas con la genética, edad, sexo u otras características. Conclusiones En nuestra serie, la prevalencia de pancreatitis es superior a la descrita en la literatura, no tratándose de una complicación exclusiva de suficientes pancreáticos. Se produce más frecuentemente durante la adolescencia o en el inicio de la edad adulta. La enfermedad pulmonar es leve en la mayoría. La genética es variable, sin poder establecerse una clara relación genotipo-fenotipo. Se debe observar a largo plazo la evolución de esta patología intercurrente y diseñar estudios más amplios para obtener resultados más significativos.

    Notas:

     

    Palabras clave: Estudios descriptivos, Estudios multicéntricos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Fibrosis, Fibrosis quística, Pancreatitis, Pediatría

    ID MEDES: 70254



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