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    Hipoacusia y problemas de vía aérea en niños con mucopolisacaridosis

    Acta Otorrinolaringológica Española 2011;62(6): 411-417

    medes_medicina en español

    SANTOS S, LÓPEZ L, GONZÁLEZ L, DOMÍNGUEZ MJ

    Acta Otorrinolaringológica Española 2011;62(6): 411-417

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción Las mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de enfermedades sistémicas caracterizadas por un déficit genético de enzimas lisosomales que ocasiona el acúmulo de glucosaminoglucanos en diferentes tejidos. El inicio de los síntomas suele presentarse en la primera infancia, ocasionando en el área ORL problemas de otitis media, hipoacusia y obstrucción de vía aérea. Objetivo Descripción de los hallazgos audiológicos y la patología de vía aérea encontrados en 9 niños diagnosticados de MPS. Métodos Revisión retrospectiva de los hallazgos clínicos, audiológicos y procedimientos exploratorios y terapéuticos ORL realizados a 9 niños diagnosticados de MPS en un centro público pediátrico terciario en el período 2007-2010. Resultados Los subtipos encontrados fueron 4 MPS I, 3 MPS II, 1 MPS-IV y 1 MPS VI. Todos los pacientes presentaban otitis seromucosa. Un caso desarrolló hipoacusia neurosensorial bilateral leve, otro fue diagnosticado de hipoacusia mixta. El patrón auditivo restante fue hipoacusia conductiva bilateral moderada. Cuatro pacientes presentaban SAHOS (síndrome de apnea/hipopnea del sueño) secundario a hiperplasia del anillo linfático de Waldeyer, en uno de ellos no pudo realizarse cirugía por compresión medular cervical por depósitos de mucopolisacáridos. En dos de los casos el SAHOS recidivó. Conclusiones Los niños con MPS presentan mayor riesgo para desarrollar hipoacusia neurosensorial. El SAHOS se encuentra en mayor proporción que en la población general infantil, pudiendo recidivar más frecuentemente tras cirugía. Asimismo pueden ser pacientes de riesgo en el manejo de la vía aérea.

    Notas:

     

    Palabras clave: Diagnóstico, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Hipoacusia, Mucopolisacaridosis, Mucopolisacaridosis I, Mucopolisacaridosis II, Mucopolisacaridosis IV, Mucopolisacaridosis VI, Niños, Obstrucción de las vías aéreas, Otorrinolaringología, Signos y síntomas clínicos, Tratamiento

    ID MEDES: 69853



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