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Diseminación leptomeníngea de un astrocitoma pilocítico cervical en el adulto: publicación de un caso y revisión de la literatura
Neurocirugía 2011;22(5): 445-452
JUSUÉ-TORRES I, ALCÁZAR-VAQUERIZO L, GÓMEZ-ANGULO JC, NAVARRO-TORRES R, LÓPEZ-SERRANO R, GARCÍA-MIRALLES N
Neurocirugía 2011;22(5): 445-452
Tipo artículo:
Caso Clínico
Resumen del Autor:
Introducción. La localización menos frecuente de
los astrocitomas pilocíticos es la intramedular. Los
gliomas representan hasta el 24-30% de los tumores
intramedulares en el adulto y son los segundos, sólo
tras los ependimomas. La diseminación leptomeníngea
a través del líquido cefalorraquídeo es inusual y sucede
predominantemente en meduloblastomas, ependimoblastomas,
neuroblastomas centrales, ependimomas,
tumores de células germinales y gliomas de alto grado.
La mayoría de las metástasis secundarias a gliomas
medulares publicadas proceden de astrocitomas anaplásicos
o glioblastomas multiformes y relativamente
pocas de gliomas de bajo grado. La incidencia de diseminación
leptomeníngea de gliomas de bajo grado es
rara. Publicamos una rara diseminación a las leptomeninges
cerebrales de un astrocitoma pilocítico intramedular
en el adulto.
Caso clínico. Describimos un varón de 51 años con
masa intramedular recurrente a nivel de C5-C7 intervenido
en 4 ocasiones con todos los informes de anatomía
patológica describiendo la lesión como astrocitoma
pilocítico. 15 años después del diagnóstico desarrolló
alucinaciones visuales y deterioro del nivel de conciencia
con escala de coma de Glasgow de 13/15. La
resonancia magnética mostró importante realce de las
leptomeninges y paquimeninges craneales y medulares
con intensa afectación de las cisternas basales, espacio
subaracnoideo y ambos hemisferios cerebrales
sugerente de diseminación leptomeníngea de la masa
medular. El paciente falleció a los 3 días.
Conclusión. Este fenómeno es raro y cuando acontece
no suele cambiar el comportamiento del tumor
primario. En nuestro caso la agresividad se podría
justificar o por una malignización del tumor primario
no evidenciada debido a la resección parcial de las últimas
cirugías o bien a que el tumor en realidad fuese un
tumor pilomixoide monomorfo.
Introducción. La localización menos frecuente de
los astrocitomas pilocíticos es la intramedular. Los
gliomas representan hasta el 24-30% de los tumores
intramedulares en el adulto y son los segundos, sólo
tras los ependimomas. La diseminación leptomeníngea
a través del líquido cefalorraquídeo es inusual y sucede
predominantemente en meduloblastomas, ependimoblastomas,
neuroblastomas centrales, ependimomas,
tumores de células germinales y gliomas de alto grado.
La mayoría de las metástasis secundarias a gliomas
medulares publicadas proceden de astrocitomas anaplásicos
o glioblastomas multiformes y relativamente
pocas de gliomas de bajo grado. La incidencia de diseminación
leptomeníngea de gliomas de bajo grado es
rara. Publicamos una rara diseminación a las leptomeninges
cerebrales de un astrocitoma pilocítico intramedular
en el adulto.
Caso clínico. Describimos un varón de 51 años con
masa intramedular recurrente a nivel de C5-C7 intervenido
en 4 ocasiones con todos los informes de anatomía
patológica describiendo la lesión como astrocitoma
pilocítico. 15 años después del diagnóstico desarrolló
alucinaciones visuales y deterioro del nivel de conciencia
con escala de coma de Glasgow de 13/15. La
resonancia magnética mostró importante realce de las
leptomeninges y paquimeninges craneales y medulares
con intensa afectación de las cisternas basales, espacio
subaracnoideo y ambos hemisferios cerebrales
sugerente de diseminación leptomeníngea de la masa
medular. El paciente falleció a los 3 días.
Conclusión. Este fenómeno es raro y cuando acontece
no suele cambiar el comportamiento del tumor
primario. En nuestro caso la agresividad se podría
justificar o por una malignización del tumor primario
no evidenciada debido a la resección parcial de las últimas
cirugías o bien a que el tumor en realidad fuese un
tumor pilomixoide monomorfo.
Background. The rarest location of pilocytic astrocytoma
is intramedullary. Gliomas represent up to 24
- 30% of intramedullary tumors in adulthood and are
second only after ependymomas. Leptomeningeal dissemination
through cerebrospinal fluid is unusual and
occurs predominantly in medulloblastomas, ependymoblastomas,
central neuroblastomas, ependymomas,
germ cell tumors and high-grade gliomas. The majority
of spinal cord gliomas reporting metastasis were anaplastic
astrocytomas or glioblastomas multiforme and
relatively few were low-grade gliomas. The incidence
of leptomeningeal spread of low-grade tumors is rare.
A rare cranial extension of brain leptomeningeal dissemination
in an intramedullary pilocytic astrocytoma
during adulthood is reported.
Case report. A 51 year-old-man with a recurrent
intramedullary mass at C5-C7 level operated 4 times
with all pathological anatomy reports describing the
lesion as Pilocytic Astrocytoma developed, after 15
years from the diagnosis, visual hallucinations and his
level of consciousness worsened to Glasgow coma score
13/15. The MRI showed highly enhanced cranial and
spinal leptomeninges and paquimeninges with a micronodular-granulomatous aspect associated with intense
affectation of basal cisterns, subarachnoid spaces and
convexity of both cerebral hemispheres suggestive of
leptomeningeal spread of the spinal mass. The patient
expired after three days.
Conclusion. Leptomeningeal spread is a rare phenomenon
and when it happens usually doesn't change the
primary tumor's behavior. In our case the aggressivenes
could be explained by a potential malignization of the
primary tumor that it wasn't documented because of the
partial resectionss from the lasts surgeries or instead the
tumor was actually a monomorphous pilomyxoid tumor
Traducir
Notas:
Palabras clave:
Adultos mediana edad, Astrocitoma, Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Diseminación leptomeníngea, Histología, Hombres, Inmunohistoquímica , Líquido cefalorraquídeo, Neurocirugía, Neurología
ID MEDES:
69772
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