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    Miocardiopatía en niños con errores innatos del metabolismo: descripción de 12 casos

    Medicina Clínica 2011;137(13): 596-599

    medes_medicina en español

    SABATÉ ROTÉS A, DEL TORO RIERA M, ALBERT BROTONS DC, ARRANZ AMO JA, CARRASCOSA LEZCANO A, GIRONA COMAS J

    Medicina Clínica 2011;137(13): 596-599

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Fundamento y objetivo La miocardiopatía en la infancia es una entidad poco frecuente. Los errores innatos del metabolismo (EIM) pueden causar afectación del miocardio por diversos mecanismos fisiopatológicos. Pacientes y método Menores de 16 años diagnosticados de miocardiopatía y EIM en un período de 11 años (1998-2009). Resultados Se han estudiado 12 pacientes (8% del total de miocardiopatías), 9 niños y 3 niñas, con una edad mediana al diagnóstico de 6 meses (rango, nacimiento-8,8 años). El 50% comenzaron con sintomatología cardiaca, y la descompensación cardiaca es la forma de presentación que se ha relacionado con un diagnóstico más precoz de la enfermedad (p 0,05). La supervivencia mediana fue de 5 meses (rango, 2-11 meses). Ninguna variable se ha relacionado de forma estadísticamente significativa con la probabilidad de fallecer. Conclusiones Los pacientes que comienzan en forma de descompensación cardiaca se diagnostican más precozmente. La ecocardiografía orienta en el diagnóstico etiológico y en el seguimiento de la enfermedad metabólica.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adolescentes, Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Ecocardiografía, Enfermedades metabólicas, Errores innatos del metabolismo, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Estudios transversales, Hombres, Insuficiencia cardíaca, Medicina interna, Miocardiopatías, Mujeres, Niños, Supervivencia

    ID MEDES: 69746



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