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Estudio retrospectivo de las características clínicas, histológicas e inmunológicas de los pacientes con dermatitis herpetiforme. Experiencia del Hospital Clínic de Barcelona entre los años 1995 y 2010 y revisión de la literatura
Actas Dermo-Sifiliográficas 2011;102(9): 699-705
FUERTES I, MASCARÓ JM, BOMBÍ JA, IRANZO P
Actas Dermo-Sifiliográficas 2011;102(9): 699-705
Resumen del Autor:
Introducción y objetivos La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollosa crónica actualmente considerada como la expresión cutánea de la hipersensibilidad al gluten. El objetivo de este estudio es analizar y describir las características clínicas, histológicas e inmunopatológicas de los pacientes con DH valorados en el Hospital Clínic de Barcelona entre los años 1995 y 2010. Material y métodos Se han revisado los datos demográficos, clínicos, serológicos e histopatológicos de 33 pacientes afectos de DH. Resultados La mediana de edad de inicio en los pacientes estudiados fue de 30 años, con un claro predominio en el sexo masculino. El 49% presentaba algún trastorno autoinmune asociado. En 6 pacientes el diagnóstico de celiaquía precedió al de DH. Si bien las lesiones predominantes fueron las excoriaciones, 9 pacientes presentaron ampollas. El estudio histológico de las lesiones cutáneas se consideró compatible con DH en el 46% de los casos. El patrón de inmunofluorescencia directa (IFD) más frecuentemente observado fue el depósito granular de Ig A en la membrana basal (62%). Más del 80% de las biopsias intestinales fueron compatibles con enfermedad celiaca. Un 79% de los pacientes presentó anticuerpos relacionados con la sensibilidad al gluten. Sólo se detectó una neoplasia maligna. Conclusiones Destaca la frecuente presencia de lesiones ampollosas, la elevada prevalencia de celiaquía y de positividad de la biopsia intestinal, todo ello sugestivo de un diagnóstico tardío. Nuestros datos corroboran la inespecificidad de la histología convencional en el diagnóstico de esta entidad y la asociación de la DH con otros trastornos inmunológicos.
Introducción y objetivos La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollosa crónica actualmente considerada como la expresión cutánea de la hipersensibilidad al gluten. El objetivo de este estudio es analizar y describir las características clínicas, histológicas e inmunopatológicas de los pacientes con DH valorados en el Hospital Clínic de Barcelona entre los años 1995 y 2010. Material y métodos Se han revisado los datos demográficos, clínicos, serológicos e histopatológicos de 33 pacientes afectos de DH. Resultados La mediana de edad de inicio en los pacientes estudiados fue de 30 años, con un claro predominio en el sexo masculino. El 49% presentaba algún trastorno autoinmune asociado. En 6 pacientes el diagnóstico de celiaquía precedió al de DH. Si bien las lesiones predominantes fueron las excoriaciones, 9 pacientes presentaron ampollas. El estudio histológico de las lesiones cutáneas se consideró compatible con DH en el 46% de los casos. El patrón de inmunofluorescencia directa (IFD) más frecuentemente observado fue el depósito granular de Ig A en la membrana basal (62%). Más del 80% de las biopsias intestinales fueron compatibles con enfermedad celiaca. Un 79% de los pacientes presentó anticuerpos relacionados con la sensibilidad al gluten. Sólo se detectó una neoplasia maligna. Conclusiones Destaca la frecuente presencia de lesiones ampollosas, la elevada prevalencia de celiaquía y de positividad de la biopsia intestinal, todo ello sugestivo de un diagnóstico tardío. Nuestros datos corroboran la inespecificidad de la histología convencional en el diagnóstico de esta entidad y la asociación de la DH con otros trastornos inmunológicos.
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Notas:
Palabras clave:
Barcelona, Dermatitis, Dermatitis herpetiforme, Dermatología, Enfermedad ampollosa, Enfermedad celíaca, Epidemiología, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Inmunofluorescencia directa
ID MEDES:
69344
DOI: 10.1016/j.ad.2010.11.007 *
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