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    Discinesia ciliar primaria, a propósito de un caso atípico

    Anales de Medicina Interna 2002;19(9): 460-462

    ALBADALEJO MARTÍNEZ M, PIGNATELLI ALBARRACÍN F, ORTS ARQUEROS C, DE LA TORRE ÁLVARO J, BERLINCHES ACÍN P

    Anales de Medicina Interna 2002;19(9): 460-462

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La discinesia ciliar primaria es una rara enfermedad autosómica recesiva, caracterizada por anomalías en la estructura y función ciliar, con infecciones recidivantes de pulmón, senos y oído medio. Presentamos un paciente de 45 años con antecedentes de infecciones respiratorias de repetición desarrolladas en su vida adulta, que cursaron con una afectación clínica moderada, e hipomotilidad espermática en el espermiograma. El diagnóstico y el diagnóstico diferencial se efectuaron en base a los aspectos clínicos y a los estudios de microscopía electrónica que mostraron un número anormal de cilios en las células de la mucosa bronquial, con ausencia casi total de los brazos de dineína y de los radios que unen los microtúbulos centrales con la periferia.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Discinesias, Infecciones respiratorias, Recurrencia, Síndrome de Kartagener

    ID MEDES: 6882



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