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  Tratamiento de la linfangioleiomiomatosis con sirolimus

  Archivos de Bronconeumología 2011;47(9): 470-472

  CASANOVA Á, MARÍA GIRÓN R, ACOSTA O, BARRÓN M, VALENZUELA CU, ANCOCHEA J

  Archivos de Bronconeumología 2011;47(9): 470-472

  Tipo artículo: Caso Clínico

  Resumen del Autor: Resumen La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar rara que afecta a mujeres jóvenes y que suele progresar hacia el fracaso del sistema respiratorio. No existe evidencia científica suficiente que justifique el uso de ningún fármaco en la LAM. El único tratamiento efectivo en los casos graves es el trasplante pulmonar. En la LAM se ha observado una activación de mammalian target of rapamycin (mTOR). La administración de sirolimus, un inhibidor de mTOR, parece reducir los angiomiolipomas renales que se asocian a la LAM. Además, algunos trabajos sugieren una mejoría de la función pulmonar con este fármaco. Presentamos tres mujeres con LAM que manifestaron un deterioro clínico y funcional respiratorio rápidamente progresivo y que fueron tratadas con sirolimus. Resumen La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar rara que afecta a mujeres jóvenes y que suele progresar hacia el fracaso del sistema respiratorio. No existe evidencia científica suficiente que justifique el uso de ningún fármaco en la LAM. El único tratamiento efectivo en los casos graves es el trasplante pulmonar. En la LAM se ha observado una activación de mammalian target of rapamycin (mTOR). La administración de sirolimus, un inhibidor de mTOR, parece reducir los angiomiolipomas renales que se asocian a la LAM. Además, algunos trabajos sugieren una mejoría de la función pulmonar con este fármaco. Presentamos tres mujeres con LAM que manifestaron un deterioro clínico y funcional respiratorio rápidamente progresivo y que fueron tratadas con sirolimus. Traducir

  Notas:

   

  Palabras clave: Adultos, Casos clínicos, Esclerosis tuberosa, Linfangioleiomiomatosis, Mujeres, Neumología, Sirolimus, Tratamiento, Tratamiento farmacológico

  ID MEDES: 68442 DOI: 10.1016/j.arbres.2011.01.014 *

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