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    Respuesta precoz a idursulfasa en un paciente de 31 años de edad con síndrome de Hunter

    Revista Clínica Española 2011;211(7): 42-45

    medes_medicina en español

    PÉREZ-CALVO J, BERGUA SANCLEMENTE I, LÓPEZ MORENO MJ, TORRALBA CABEZA MÁ, AMORES ARRIAGA B

    Revista Clínica Española 2011;211(7): 42-45

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: Resumen La respuesta al tratamiento de sustitución enzimática [TSE] en el síndrome de Hunter [MPS II] se produce en la mayoría de los pacientes de forma temprana tras su inicio y persiste durante los primeros 12 a 18 meses. Sin embargo, casi todos los pacientes con MPS II tienen formas graves de la enfermedad y fallecen de manera prematura. Más del 90% de los sujetos fallecen antes de los 25 años y solamente una minoría sobrevive por encima de los 30. Existe información muy limitada acerca de la respuesta temprana al TSE entre pacientes adultos con síndrome de Hunter. Notificamos el caso de un varón de 31 años con MPS II, con una invalidez articular grave, pero una discapacidad cognitiva leve, que recibió tratamiento con idursulfasa durante seis meses. El modelo de respuesta observado fue similar al esperado en pacientes más jóvenes. La mejoría observada en la movilidad articular sugiere que pacientes de mayor edad, con afectación articular, pueden beneficiarse de la terapia con Idursulfasa incluso cuando el tratamiento se inicia en estadios más tardíos de la enfermedad.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adultos, Casos clínicos, Hombres, Idursulfasa, Medicina interna, Mucopolisacaridosis II, Terapia de reemplazo enzimatico, Tratamiento

    ID MEDES: 67504



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