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Hipertensión pulmonar en Pediatría
Revista Española de Pediatría 2011;67(3): 167-178
DEL CERRO MARÍN MJ, MORENO GALDÓ A
Revista Española de Pediatría 2011;67(3): 167-178
Resumen del Autor:
En la hipertensión pulmonar (HTP) en el niño podemos encontrar practicamente cualquiera de las etiologías de la clasificación de la OMS y patologías específicas de la edad pediátrica, como la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, a la asociada a enfermedades metabólicas, aunque sin duda el grupo mas numeroso lo constituye el de la hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía congénita. Carecemos de clasificaciones, documentos de consenso y protocolos diagnósticos y terapéuticos específicos para la HTP pediátrica, a la que por defecto se aplican los protocolos creados para la enfermedad del adulto. Sin embargo, en los últimos años, se ha puesto de manifiesto que el espectro de la HTP en el niño es mucho mas complejo y heterogeneo que en el adulto, siendo muy frecuentes los causas con etiologías multifactoriales y la frecuente asociación de síndromes polimalformativos a cromosomopatías en los enfermos pediátricos con HTP. La publicación de registros de HTP pediátrica, como el de Suiza, Reino Unido, Holanda a Francia ha aportado información sobre la epidemiologia de esta enfermedad en los niños, con prevalencias para la HTP idiopática en torno a 3,7 casos/millon de habitantes (similares a las reportadas en los adultos). La forma mas frecuente de HTP en el niño es la asociada a cardiopatía congénita (tanto reparada como no reparada), que supone mas del 50% de todas las series. Tambien se han publicado interesantes revisiones sobre el diagnóstico, sobre los valores normales para el test de los 6 minutos en niños, y marcadores biológicos como el ac. urico a el BNP, que han facilitado la estratificación del riesgo de los pacientes pediátricos con HTP. Se revisan los distintos protocolos de tratamiento de la hipertensión arterial en el niño.
En la hipertensión pulmonar (HTP) en el niño podemos encontrar practicamente cualquiera de las etiologías de la clasificación de la OMS y patologías específicas de la edad pediátrica, como la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, a la asociada a enfermedades metabólicas, aunque sin duda el grupo mas numeroso lo constituye el de la hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía congénita. Carecemos de clasificaciones, documentos de consenso y protocolos diagnósticos y terapéuticos específicos para la HTP pediátrica, a la que por defecto se aplican los protocolos creados para la enfermedad del adulto. Sin embargo, en los últimos años, se ha puesto de manifiesto que el espectro de la HTP en el niño es mucho mas complejo y heterogeneo que en el adulto, siendo muy frecuentes los causas con etiologías multifactoriales y la frecuente asociación de síndromes polimalformativos a cromosomopatías en los enfermos pediátricos con HTP. La publicación de registros de HTP pediátrica, como el de Suiza, Reino Unido, Holanda a Francia ha aportado información sobre la epidemiologia de esta enfermedad en los niños, con prevalencias para la HTP idiopática en torno a 3,7 casos/millon de habitantes (similares a las reportadas en los adultos). La forma mas frecuente de HTP en el niño es la asociada a cardiopatía congénita (tanto reparada como no reparada), que supone mas del 50% de todas las series. Tambien se han publicado interesantes revisiones sobre el diagnóstico, sobre los valores normales para el test de los 6 minutos en niños, y marcadores biológicos como el ac. urico a el BNP, que han facilitado la estratificación del riesgo de los pacientes pediátricos con HTP. Se revisan los distintos protocolos de tratamiento de la hipertensión arterial en el niño.
In pulmonary hypertension (PHT) in the child, we may find almost anyone of the etiologies of the WHO classification and specific conditions of the pediatric age, such as persistent pulmonary hypertension of the newborn, or that as sociated to metabolic diseases, although undoubtedly the most numerous group is made up of those with pulmonary hypertension associated to congenital heart disease. We lack classifications, consensus documents, and diagnostic and therapeutic protocols specific for pediatric PHT, for which, the protocols created for the disease of the adults are applied. However in recent years, it has become manifest that the spectrum of the PHT in the child is much more complex and heterogeneous than in the adult, cases with multifactorial etiologies are common in the pediatric pulmonary hypertension, and also the association of multiple congenital malformation syndromes or chromosomopathies in the pediatric patients with PHT. The publication of registries of pediatric PHT, as that of Switzerland, the United Kingdom, Holland, or France, have provided information on the epidemiology of this disease in children, with prevalences for idiopathic PHT at approximately 3.7 cases/million inhabitants (similar to those reported in the adult). The most frequent form of PHT in the child is that associated with congenital heart disease (both repaired and not repaired), that accounts for more than 50% of all the series. Interesting reviews have also been published on the diagnosis, on the normal values for the 6-minute test in children, and biological markers such as that of uric acid or BNP, that have facilitated the stratification of risk of the pediatric patients with PHI. The different arterial hypertension treatment protocols in the child are reviewed.
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Notas:
Palabras clave:
Bosentán, Cardiopatía isquémica, Cateterismo cardíaco, Cromosomopatías, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Epidemiología, Epoprostenol, Etiología, Hipertensión arterial, Hipertensión pulmonar, Iloprost, Niños, Pediatría, Revisión, Sildenafilo, Trasplantes de pulmón, Tratamiento, Tratamiento farmacológico, Tratamiento quirúrgico, Treprostinil
ID MEDES:
66826
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