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    Hipertensión pulmonar en Pediatría

    Revista Española de Pediatría 2011;67(3): 167-178

    DEL CERRO MARÍN MJ, MORENO GALDÓ A

    Revista Española de Pediatría 2011;67(3): 167-178

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: En la hipertensión pulmonar (HTP) en el niño podemos encontrar practicamente cualquiera de las etiologías de la clasificación de la OMS y patologías específicas de la edad pediátrica, como la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, a la asociada a enfermedades metabólicas, aunque sin duda el grupo mas numeroso lo constituye el de la hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía congénita. Carecemos de clasificaciones, documentos de consenso y protocolos diagnósticos y terapéuticos específicos para la HTP pediátrica, a la que por defecto se aplican los protocolos creados para la enfermedad del adulto. Sin embargo, en los últimos años, se ha puesto de manifiesto que el espectro de la HTP en el niño es mucho mas complejo y heterogeneo que en el adulto, siendo muy frecuentes los causas con etiologías multifactoriales y la frecuente asociación de síndromes polimalformativos a cromosomopatías en los enfermos pediátricos con HTP. La publicación de registros de HTP pediátrica, como el de Suiza, Reino Unido, Holanda a Francia ha aportado información sobre la epidemiologia de esta enfermedad en los niños, con prevalencias para la HTP idiopática en torno a 3,7 casos/millon de habitantes (similares a las reportadas en los adultos). La forma mas frecuente de HTP en el niño es la asociada a cardiopatía congénita (tanto reparada como no reparada), que supone mas del 50% de todas las series. Tambien se han publicado interesantes revisiones sobre el diagnóstico, sobre los valores normales para el test de los 6 minutos en niños, y marcadores biológicos como el ac. urico a el BNP, que han facilitado la estratificación del riesgo de los pacientes pediátricos con HTP. Se revisan los distintos protocolos de tratamiento de la hipertensión arterial en el niño.

    Notas:

     

    Palabras clave: Bosentán, Cardiopatía isquémica, Cateterismo cardíaco, Cromosomopatías, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Epidemiología, Epoprostenol, Etiología, Hipertensión arterial, Hipertensión pulmonar, Iloprost, Niños, Pediatría, Revisión, Sildenafilo, Trasplantes de pulmón, Tratamiento, Tratamiento farmacológico, Tratamiento quirúrgico, Treprostinil

    ID MEDES: 66826



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