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Enfermedad de Cushing en la edad pediátrica. Tratamiento y evolución
Acta Pediátrica Española 2011;69(2): 88-91
HUIDOBRO FERNÁNDEZ B, LÓPEZ GÓMEZ JJ, HUERTA ARAGONÉS J, SALINERO PANIAGUA E, RODRÍGUEZ ARNAO MD
Acta Pediátrica Española 2011;69(2): 88-91
Tipo artículo:
Caso Clínico
Resumen del Autor:
EI sindrome de Cushing endogeno es infrecuente en pediatria.
La causa principal son los tumores hipofisarios productores de
corticotropina(enfermedad de Cushing). Debe sospecharse en
todo niño con una ganancia ponderal injustificada asociada a
una disminucion de la velocidad de crecimiento. La primera
opcion terapeutica en la enfermedad de Cushing es la adenomectomia transesfenoidal, seguida de la radioterapia si persiste el hipercortisolismo. Tras el tratamiento pueden asociarse alteraciones hipofisarias que precisen terapia sustitutiva;
el deficit de hormona del crecimiento en niños puede originar
un crecimiento recuperador insuficiente. Presentamos el caso
de una niña de casi 11 años de edad, con ganancia ponderal
injustificada, estancamiento del crecimiento, virilizacion y
miopatia proximal. Mediante las determinaciones hormonales
se confirmo un hipercortisolismo dependiente de corticotropina. La resonancia magnetica craneal puso de manifiesto un
microadenoma hipofisario, que se reseco mediante adenomectomia transesfenoidal, con remisión clínica y analítica.
Previamente se habia instaurado tratamiento con ketoconazol
para controlar el hipercortisolismo. Al cabo de 4 años no habia
signos de recidiva.
EI sindrome de Cushing endogeno es infrecuente en pediatria.
La causa principal son los tumores hipofisarios productores de
corticotropina(enfermedad de Cushing). Debe sospecharse en
todo niño con una ganancia ponderal injustificada asociada a
una disminucion de la velocidad de crecimiento. La primera
opcion terapeutica en la enfermedad de Cushing es la adenomectomia transesfenoidal, seguida de la radioterapia si persiste el hipercortisolismo. Tras el tratamiento pueden asociarse alteraciones hipofisarias que precisen terapia sustitutiva;
el deficit de hormona del crecimiento en niños puede originar
un crecimiento recuperador insuficiente. Presentamos el caso
de una niña de casi 11 años de edad, con ganancia ponderal
injustificada, estancamiento del crecimiento, virilizacion y
miopatia proximal. Mediante las determinaciones hormonales
se confirmo un hipercortisolismo dependiente de corticotropina. La resonancia magnetica craneal puso de manifiesto un
microadenoma hipofisario, que se reseco mediante adenomectomia transesfenoidal, con remisión clínica y analítica.
Previamente se habia instaurado tratamiento con ketoconazol
para controlar el hipercortisolismo. Al cabo de 4 años no habia
signos de recidiva.
Endogenous Cushing's syndrome is rare endocrine disorders in
pediatric age whose most common cause are the pituitary tumors producers of adrenocorticotropin (ACTH) (Cushing's syndrome, CS) This disease must be suspected in any children
with unjustified weight gain associated with a decrease in the
speed of growth. The first therapeutic option in the CS is the
transsphenoidal adenomectomy, followed by radiotherapy if
CS persists. After the treatment pituitary disorders can be as sociated which will need a substitutive therapy, growth hormone deficit can cause an inadequate catch-up growth in children.
We report the case of a nearly 11 years-old girl with unjustified
weight gain, growth stagnation, signs of virilization and proximal myopathy. Through hormonal determinations was confirmed an ACTH dependent hypercortisolism was confirmed. The
cranial MRI showed a pituitary micro adenoma that was removed through transsphenoidal adenomectomy with clinical and
analytic remission. Before surgery, ketoconazole was used in
order to control hypercortisolism. There were no signs of relapse four years later.
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Notas:
Palabras clave:
Adenoma hipofisario, Adenomectomía, Casos clínicos, Corticotropina, Dexametasona, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Enfermedad de Cushing, Ketoconazol, Mujeres, Niños, Obesidad, Pediatría, Resonancia magnética, Tratamiento, Tratamiento farmacológico, Tratamiento quirúrgico
ID MEDES:
65126
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